Симптоматическое лечение в детской паллиативной помощи — Про Паллиатив

Симптоматическое лечение в детской паллиативной помощи

The National Cancer Institute's (NCI) / Unsplash
Об особенностях назначения лекарственных препаратов детям разного возраста, принципах лечения судорог, боли, спастики у детей
The National Cancer Institute's (NCI) / Unsplash
Содержание
Позиционирование
Боль
Спастичность и мышечные спазмы
Судороги
Врожденные ошибки метаболизма
Назначение лекарственных препаратов детям

Публикуем главу из книги британских специалистов Роберта Твайкросса и Эндрю Уилкока "Основы паллиативной помощи", в 2020 году переведенной на русский язык фондом "Вера". На этот раз отрывок посвящен детям: основам симптоматического лечения детей, нуждающихся в паллиативной помощи. Книгу целиком можно скачать по ссылке

В конце жизни у детей и взрослых пациентов возникают сопоставимые симптомы и трудности, поэтому при их ведении применяют один и тот же целостный подход, включающий как немедикаментозные вмешательства, так и лекарственные средства. В настоящей главе рассматриваются те виды вмешательств, которые чаще всего используются в паллиативной помощи детям.

Позиционирование

Многим детям необходим постуральный менеджмент (специальное позиционирование). Очень важно наблюдение ребенка опытными специалистами, действующими проактивно: физическими терапевтами, эрготерапевтами при активном участии семьи или других лиц, осуществляющих уход за ребенком.

Позиционирование в круглосуточном режиме важно для следующего:

  • профилактика нарушения функции суставов;
  • профилактика контрактур и пролежней;
  • повышение плотности костной ткани;
  • устранение боли и дискомфорта;
  • повышение мобильности;
  • улучшение дыхания и глотания;
  • ведение запоров и рецидивирующих инфекций мочевых путей;
  • содействие общению, а также развитию когнитивных и функциональных навыков;
  • обеспечение доступа к образовательным и досуговым мероприятиям и участия в них.
    «К детям надо идти, чтобы сделать их жизнь полноценной — и педагог обладает таким ресурсом»Руководитель проекта госпитальных школ России Сергей Шариков — о том, для чего нужно образование детям в больнице и в хосписе, об особенностях работы в госпитальной школе и о личном опыте столкновения с тяжелой болезнью

Программа постурального менеджмента включает в себя программы вертикализации, придание удобного положения в ночное время, подбор подходящих кресел и стульев, техническое обслуживание инвалидной коляски, регулярные пассивные или активные физические упражнения, а также разработку планов помощи с учетом особенностей перемещения пациента.

Боль

Обезболивание основано на тех же принципах, что и у взрослых [1].

Однако у детей оценка боли может быть более сложной:

  • поскольку способность выражать боль зависит от возраста и стадии развития ребенка;
  • у некоторых детей наличие болевого синдрома может быть установлено только на основе изменений в поведении или невербальных признаков, в особенности у детей, еще не научившихся или не умеющих говорить, при наличии когнитивных нарушений или в том случае, если ребенок просто испуган;
  • огромное значение имеют наблюдения семьи и лиц, осуществляющих уход;
  • пробная обезболивающая терапия может помочь дифференцировать болевой синдром от других факторов, вызывающих дистресс.
О том, как определять уровень боли у невербальных детей, мы писали здесь

Для детей были разработаны специальные инструменты оценки интенсивности боли, хотя общепринятого «золотого стандарта» не существует. Широко используется шкала оценки боли по выражению лица Вонг–Бейкер: «Лицо 0 спокойное и довольное, потому что боли нет... Лицо 6 иллюстрирует самую сильную боль, какую только можно себе представить».

Использование интраназального и трансбуккального (защечного) пути введения опиоидов у детей встречается чаще. Например, диаморфин (Диаморфин относится к Списку наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров, оборот которых в РФ запрещен (Список I, Постановление Правительства РФ от 30.06.1998 № 681, в редакции от 09.08.2019). - Ред.) можно давать внутрь, для этого порошок для инъекций смешивается с водой для инъекций (незарегистрированное показание), или интраназально (зарегистрированное показание — купирование сильной острой боли у детей старше двух лет).

Спастичность и мышечные спазмы

Спастичность — это состояние, при котором мышцы постоянно сокращены и из-за этого становятся ригидными и напряженными.

Спастичность, как правило, вызывается повреждением отделов ЦНС, контролирующих произвольные движения. У детей наиболее распространенной причиной является церебральный паралич. К другим факторам относятся травма головного мозга, инсульт, нейродегенеративные заболевания и травма спинного мозга.

Лечение спастичности требует упреждающего подхода, который позволяет:

  • снизить интенсивность боли и мышечных спазмов;
  • улучшить позиционирование;
  • свести к минимуму контрактуры и деформацию;
  • обеспечить подвижность и стимулировать ловкость движений;
  • поддерживать речь и общение [5].

Спастичность бывает разной по интенсивности: от ощущения умеренного мышечного напряжения до неконтролируемых спазмов мышц конечностей, сопровождаемых сильной болью. Спазмы могут развиваться стремительно, возникать спонтанно или под действием незначительного раздражителя и в некоторых случаях продолжаются несколько минут. Спастичность провоцируют инфекция, боль, перелом.

Клиническая картина спастичности может быть стертой и неспецифической, включая следующее:

  • сообщения, что «с ребенком что-то не так»;
  • незначительные изменения моторики, проблемы с одеванием, трудности с сохранением положения сидя, «соскальзывание со стула»;
  • дискомфорт или боль;
  • тревога;
  • повышенная утомляемость;
  • потеря веса или низкий нутритивный статус (за счет постоянных мышечных сокращений расходуются калории);
  • изменения в поведении.

Лечение включает в себя комплексы физических упражнений, в том числе на растяжку, а также оптимальные режимы позиционирования, мочеиспускания и опорожнения кишечника, ухода за кожей.

Необходима помощь сиделок.

Используемые препараты включают диазепам, баклофен и другие лекарственные средства.

При сильной спастичности, не отвечающей на обычные методы лечения, применяют:

  • ботулинический токсин, вводимый в пораженные мышцы (под общим наркозом);
  • тенотомии, особенно в случае поражения запястий и ног;
  • баклофен интратекально.

Судороги

Судороги вызываются следующими факторами, в числе прочих:

  • первичные неврологические заболевания, например, опухоль головного мозга;
  • острые или хронические системные заболевания;
  • биохимические нарушения.

Если родители, лица, осуществляющие уход, и медицинские работники становятся свидетелями судорожного припадка у ребенка, это может вызвать у них чувство страха. Судороги влияют на качество жизни в силу как физических (риск травмы, аспирации, госпитализации), так и психологических факторов (тревога, чувство стыда). Родители детей с неконтролируемыми или непредсказуемыми судорожными припадками, а также лица, осуществляющие уход за ними, могут испытывать большие эмоциональные нагрузки.

Возможные проблемы:

  • постановка диагноза: под судороги могут маскироваться различные виды поведения, особенно у детей с тяжелыми неврогическими заболеваниями, например, выгибание дугой (опистотонус) или вынужденная поза в связи с болевым синдромом, усиленное вздрагивание (стартл-реакции), дистония, миоклонус;
  • выявление и устранение провоцирующих факторов (лихорадка, депривация сна, лекарственные средства, биохимические нарушения, инфекции ЦНС и пр.);
  • знание фармакологических свойств противоэпилептических средств, в особенности побочных эффектов, лекарственных взаимодействий, путей введения;
  • разработка плана помощи в случае судорог, включая обучение для семей/лиц, осуществляющих уход, с тем чтобы они могли оказать помощь при судорогах дома.

Это может улучшить исход, снизить тревожность и предотвратить госпитализацию (рис. 16.1). При лечении судорог и эпилептического статуса у детей и взрослых используются сходные принципы. То же относится к ведению пациента в последние дни жизни.

Рисунок 16.1. Пример плана противоэпилептической терапии пациента хосписа, 12-летнего мальчика с генерализованными судорогами в результате гипоксического повреждения головного мозга при рождении

Врожденные ошибки метаболизма

Врожденные нарушения метаболизма встречаются относительно редко, но в совокупности они являются серьезным фактором заболеваемости и смертности. Многие из них имеют аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом тип наследования. Врожденные нарушения метаболизма широко варьируют по симптоматике, методам специфического лечения и прогнозу в зависимости от того, какие системы организма поражены (табл. 16.1).

Табл. 16.1. Примеры врожденных нарушений метаболизма

Большинство нарушений манифестируют в детстве; некоторые могут быть диагностированы антенатально или при помощи программ скрининга новорожденных (например, фенилкетонурия). Более легкие формы могут манифестировать во взрослой жизни.

Как правило, врожденные нарушения обмена веществ являются полисистемными, прогрессирующими заболеваниями, которые ограничивают продолжительность жизни.

Лечение, проводимое мультидисциплинарной командой, включает в себя следующие меры:

  • исправить исправимое, например, использование диеты или лекарственных препаратов (витаминов, заместительной ферментотерапии) в целях профилактики или отсрочки ухудшения состояния;
  • оптимизация симптоматического лечения, например, нутритивная поддержка, поддержка дыхательной функции, сердечной деятельности, работы печени и почек;
  • лечение осложнений, например, дистонии, спастичности, судорог.

Провоцирующие факторы, такие как лихорадка, рвота или диарея, могут вызвать острые, угрожающие жизни состояния декомпенсации, характеризующиеся в числе прочего гипогликемией, судорогами, энцефалопатией.

Для ребенка, страдающего определенным заболеванием, должны быть разработаны индивидуальные стандартные и экстренные протоколы, включающие в себя информацию по реанимационным мероприятиям и поддерживающей терапии, а также меры специфической терапии.

Более подробная информация доступна на веб-сайте Британской группы наследственных заболеваний обмена веществ (British Inherited Metabolic Disease Group, www.bimdg. org.uk/guidelines/guidelines-child.asp).

Назначение лекарственных препаратов детям

При назначении лекарственных средств детям требуется особая осторожность:

  • рассмотрите целесообразность использования немедикаментозного лечения, назначайте лекарственные препараты только при наличии однозначных показаний;
  • ознакомьтесь с ограниченным ассортиментом лекарственных препаратов и их эффектами у детей;
  • максимально упрощайте схемы лечения;
  • старайтесь избегать применения препаратов во время занятий в школе;
  • проверяйте расчет дозы (часто зависит от веса или площади поверхности тела);
  • рассмотрите целесообразность округления дозы в меньшую сторону до ближайшей практически применимой дозы.

У детей повышен риск ошибок в применении препаратов вследствие:

  • отсутствия доказательной базы;
  • редкости заболеваний;
  • необходимости расчета и коррекции дозы с учетом возраста и/или веса ребенка;
  • отсутствия лекарственных форм с подходящими для детей дозировками;
  • различий в рекомендациях;
  • рассогласованного предоставления информации о дозировании, например, разовая доза в мкг/кг или в мг, в мкг/кг/ч, общая суточная доза.
Важно

Особая осторожность требуется при назначении лекарственных средств новорожденным (<1 месяца) в связи с несформированной функцией почек, печени и ретикулярной активирующей системы, а также бóльших объемов распределения.

Гибкие персонализированные режимы облегчают процесс лечения для ребенка, повышают приверженность терапии и минимально мешают учебному процессу и сну. Однако для некоторых препаратов (например, в/в антибиотиков) важно соблюдать точный режим введения. Как и в паллиативной помощи взрослым, существует множество случаев, когда необходимо назначать препараты по незарегистрированным показаниям (‘off-label’) и/или с использованием незарегистрированного пути введения.

Определение дозы

Дозирование в педиатрии основано на физиологических характеристиках ребенка и фармакокинетике лекарственного препарата. Вес тела, как правило, является более оптимальным определяющим фактором при подборе дозы, чем возраст. Площадь поверхности тела лучше всего отражает физиологические процессы и используется для подбора дозы определенных лекарств, например, противоопухолевых препаратов.

Лекарственная форма и введение

Большинство детей могут принимать лекарства внутрь и многие сохраняют эту способность в течение болезни.

Детям легче принимать жидкий препарат, чем таблетки или капсулы, особенно маленьким детям и пациентам с дисфагией. Однако использование таблеток может быть предпочтительнее, если необходимо принимать большие объемы неприятной на вкус жидкости.

Многие таблетки (но не с модифицированным высвобождением) можно делить, разрезать или измельчать, чтобы облегчить дозирование или прием. Хотя производители не рекомендуют этого делать, некоторые матричные (но не резервуарные) пластыри можно разрезать (Инструкции по применению матричных пластырей, зарегистрированных в РФ, исключают их разрезание - Ред.).

У детей относительно часто используются альтернативные пути введения (трансбуккальный (защечный), интраназальный, ингаляционный, ректальный, п/к, в/в). В случае данных путей введения предотвращается как расщепление препарата кислым содержимым желудка, так и эффект первого прохождения через печень.

У некоторых детей уже установлен центральный венозный катетер, который может использоваться для непрерывной инфузии препаратов. В/м способ введения особенно неприятен для детей, поэтому по возможности его следует избегать. Назначение препаратов п/к может быть уместным и приемлемым для детей, этот путь введения является методом выбора, если требуется непрерывная инфузия и нет постоянного центрального венозного доступа.

Многие тяжелобольные дети получают питание через назогастральный зонд или гастростому, что также обеспечивает альтернативный путь введения лекарств. Однако существует риск того, что введение препаратов через зонд продолжится, когда в зондовом питании уже нет необходимости. Очень важно регулярно пересматривать назначения.

Фармакокинетика и фармакодинамика

Всасывание и метаболизм лекарственных препаратов у детей до 12 лет протекают иначе, нежели у взрослых.

Новорожденные (<1 месяца)

Относительно низкие почечный и печеночный клиренсы и более высокие объемы распределения обуславливают более продолжительный период полувыведения многих лекарственных средств. Это может потребовать снижения дозы с увеличением интервалов введения. У новорожденных меньше жировой и мышечной массы, а также повышена биодоступность. Лекарственные препараты, которые преимущественно метаболизируются печенью, следует применять с особой осторожностью у детей до 2 месяцев. Повышен риск угнетения дыхания, вызванного опиоидами (см. ниже). Незрелость также влияет на фармакодинамику: например, у новорожденных, особенно у недоношенных детей, наблюдались парадоксальные реакции на бензодиазепины. Вероятно, это связано с задержкой созревания ГАМК-рецепторов.

Младенцы и дети более старшего возраста (от 1 месяца до 12 лет)

Относительно высокие клиренсы лекарственных средств и нормальные объемы распределения обуславливают более короткий период полувыведения для многих препаратов. Это может потребовать назначения относительно высоких доз с укорочением интервалов введения. С другой стороны, мидазолам и морфин, например, имеют у младенцев большие периоды полувыведения по сравнению с новорожденными.

Особые меры предосторожности при назначении препаратов детям

Противоэпилептические средства

У многих детей с заболеваниями, ограничивающими продолжительность жизни, используются сложные схемы приема противоэпилептических средств. Лекарственные взаимодействия возникают часто, они вариативны, непредсказуемы и могут усиливать побочные эффекты.

Противоэпилептические средства также обладают значимыми взаимодействиями с другими лекарственными средствами (см. с. 404). При подборе или уменьшении дозы противоэпилептических средств у детей рекомендуется консультация детского невролога. Как правило, противоэпилептические средства не следует отменять в терминальной стадии, хотя всасывание и действие могут быть непредсказуемыми. Может потребоваться другой путь введения, а также добавление или замена п/к мидазолама или фенобарбитала. Некоторые противоэпилептические средства (например, карбамазепин, клоназепам, диазепам, лоразепам, фенобарбитал, вальпроевая кислота) можно назначать ректально, однако может потребоваться корректировка дозы.

Кортикостероиды

В паллиативной помощи детям наиболее распространенная причина назначения кортикостероидного препарата — головная боль и рвота, обусловленные повышенным внутричерепным давлением в связи с внутричерепной опухолью. По сравнению со взрослыми, у детей, вероятно, быстрее развиваются такие побочные эффекты, как лунообразное лицо, проксимальная миопатия, набор веса и изменение настроения и поведения. По этой причине предпочтительнее использовать короткие курсы терапии, например, дексаметазон, ≤500 мкг/кг/сутки в течение 3–5 суток (для устранения симптомов, связанных с повышенным внутричерепным давлением), при необходимости курс можно повторить. За счет этого нередко удается обеспечить адекватное облегчение симптомов, такой курс также менее токсичен, чем непрерывное введение препарата. Однако в некоторых случаях непрерывного введения избежать невозможно.

Кодеин

Кодеин более не рекомендуется для лечения болевого синдрома у детей из-за генетически обусловленных различий метаболизма, влияющих на эффективность, безопасность и наличие побочных эффектов. В частности, у пациентов со сверхбыстрым метаболизмом есть риск угрожающего жизни угнетения дыхания.

Сильные опиоиды

Сильные опиоиды, как правило, безопасно использовать и у детей, и у взрослых, хотя может быть необходима подробная беседа с родителями пациента и лицами, осуществляющими уход, чтобы развеять их опасения. Трансдермальные пластыри с фентанилом и бупренорфином (Пластырь с бупренорфином в настоящее время в РФ не поставляется - Ред.) широко используются, поскольку это удобные в применении опиоиды длительного действия.

Фентанил и фентаниловый пластырь в паллиативной практике детского обезболиванияПедиатр Наталья Савва о лекарственных формах, трансдермальных системах и рекомендациях по назначению фентанила

Однако в связи с риском угрожающего жизни угнетения дыхания у детей, ранее не получавших опиоиды (опиоид-наивных), эти препараты следует применять только после подбора начальной дозы, принимаемой внутрь. Гипертермия ускоряет скорость диффузии лекарства из пластыря.

Для новорожденных (возраст <1 месяца) есть сообщения об отсроченном угнетении дыхания: >4 ч после введения морфина с немедленным высвобождением. По сравнению с дозами у детей в возрасте 2–12 лет, рекомендуемые дозы на 1 кг массы тела ниже в возрасте до 2 лет и значительно ниже у новорожденных. Наиболее распространенные побочные эффекты опиоидов — это, вероятно, зуд и задержка мочи, тошнота развивается реже, чем у взрослых.

Фенотиазины

Дети могут иметь повышенный возрастной риск дистонических реакций при приеме медикаментов из группы D2-блокаторов, например, фенотиазинов и метоклопрамида. Подобные препараты следует назначать с осторожностью пациентам в возрасте до 20 лет.

Скачать русское издание книги «Основы паллиативной помощи» Роберта Твайкросса и Эндрю Уилкока можно здесь.

Горячая линия помощи неизлечимо больным людям

Если вам или вашим близким срочно необходимо обезболивание, помощь хосписа, консультация по уходу или поддержка психолога.

8-800-700-84-36

Круглосуточно, бесплатно

Ошибки в ведении хронического болевого синдрома в детской онкологии

Онколог Алексей Пшонкин о том, на что обратить внимание при назначении опиоидов и что необходимо сделать при выписке паллиативного ребенка из федеральной клиники

Подробнее
Лечение боли
Ошибки в ведении хронического болевого синдрома в детской онкологии

Онколог Алексей Пшонкин о том, на что обратить внимание при назначении опиоидов и что необходимо сделать при выписке паллиативного ребенка из федеральной клиники

Лечение слабой, умеренной и сильной боли у паллиативных пациентов

Татьяна Владимировна Кравченко, главный внештатный специалист по паллиативной помощи г. Москвы, рассказывает об особенностях лекарственной терапии у паллиативных пациентов с разными видами хронической боли

Подробнее
Лечение боли
Лечение слабой, умеренной и сильной боли у паллиативных пациентов

Татьяна Владимировна Кравченко, главный внештатный специалист по паллиативной помощи г. Москвы, рассказывает об особенностях лекарственной терапии у паллиативных пациентов с разными видами хронической боли

Хроническая боль у детей: лечение опиоидными препаратами

Медицинский директор фонда «Детский паллиатив» Элла Кумирова о применении наркотических препаратов у детей

Подробнее
Специалистам
Хроническая боль у детей: лечение опиоидными препаратами

Медицинский директор фонда «Детский паллиатив» Элла Кумирова о применении наркотических препаратов у детей

Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом

Типы буллезного эпидермолиза, кожные и внекожные проявления заболевания, особенности ухода за новорожденным с БЭ и ведение таких детей мультидисциплинарной командой

Подробнее
Специалистам
Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом

Типы буллезного эпидермолиза, кожные и внекожные проявления заболевания, особенности ухода за новорожденным с БЭ и ведение таких детей мультидисциплинарной командой

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Важно
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Симптоматическое лечение
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Ошибки в ведении хронического болевого синдрома в детской онкологии

Онколог Алексей Пшонкин о том, на что обратить внимание при назначении опиоидов и что необходимо сделать при выписке паллиативного ребенка из федеральной клиники

Подробнее
Обезболивание
Ошибки в ведении хронического болевого синдрома в детской онкологии

Онколог Алексей Пшонкин о том, на что обратить внимание при назначении опиоидов и что необходимо сделать при выписке паллиативного ребенка из федеральной клиники

Лечение слабой, умеренной и сильной боли у паллиативных пациентов

Татьяна Владимировна Кравченко, главный внештатный специалист по паллиативной помощи г. Москвы, рассказывает об особенностях лекарственной терапии у паллиативных пациентов с разными видами хронической боли

Подробнее
Обезболивание
Лечение слабой, умеренной и сильной боли у паллиативных пациентов

Татьяна Владимировна Кравченко, главный внештатный специалист по паллиативной помощи г. Москвы, рассказывает об особенностях лекарственной терапии у паллиативных пациентов с разными видами хронической боли

Хроническая боль у детей: лечение опиоидными препаратами

Медицинский директор фонда «Детский паллиатив» Элла Кумирова о применении наркотических препаратов у детей

Подробнее
Обезболивание
Хроническая боль у детей: лечение опиоидными препаратами

Медицинский директор фонда «Детский паллиатив» Элла Кумирова о применении наркотических препаратов у детей

Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом

Типы буллезного эпидермолиза, кожные и внекожные проявления заболевания, особенности ухода за новорожденным с БЭ и ведение таких детей мультидисциплинарной командой

Подробнее
Паллиативная помощь детям
Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом

Типы буллезного эпидермолиза, кожные и внекожные проявления заболевания, особенности ухода за новорожденным с БЭ и ведение таких детей мультидисциплинарной командой