У Яны Дидковской всё было, как у всех: училась на экономиста в Уральском университете, родила сына, пошла работать в банк, забеременела еще раз… И после рождения второго ребенка узнала, что бывают редкие неизлечимые болезни и что каждый имеет право на помощь — только иногда за это право нужно побороться.

Яна Дидковская. Фото из личного архива

Я была уверена, что если пишут «здоров», значит — здоров

Первым ребенком я забеременела еще в университете. Когда нас с Данилом выписывали из роддома, в выписке указали на некоторые проблемы, я переживала, но он оказался абсолютно здоров. 

Тогда всё было органично — и учеба, и рождение ребенка. С середины 90-х я работала в частных банках на разных должностях — в отделе ценных бумаг и службе внутреннего контроля. Работа мне нравилась, она была связана с аналитикой, а мне всегда было интересно решать новые нестандартные задачи. 

Вторая беременность протекала без эксцессов. В отличие от старшего брата, у Геши выписка была чистая. При рождении ему поставили 8 баллов по шкале Апгар, но в том роддоме всех так оценивали. Я была уверена, что если пишут «здоров», значит — здоров.

Только с самого начала Геша очень много плакал. Мы не понимали, почему. Педиатры убеждали, что такое бывает, просто у нас капризный ребенок. На первом осмотре, когда ему был месяц, зафиксировали, что рост головы больше, чем обычно, но это не критично. Сказали: «Все хорошо. Плачет круглые сутки и почти не спит — это пройдет. Обследований никаких не нужно».

Геша. Фото из личного архива

Меня будто облили киселем, и я не могла вдохнуть

Меня это не успокоило, я пошла к платному неврологу. Геше было месяца полтора-два. Невролога насторожило, что он плохо фиксирует взгляд, хотя в таком возрасте ребенок это уже должен делать. Нас направили к окулисту. 

Окулист внимательно осмотрела Гешу и сказала, что, судя по состоянию глазного дна, у него нисходящая частичная атрофия зрительных нервов. Это не местное повреждение, сам глаз здоров, а проблема идет из головного мозга. Врач сказала, что это никак не лечится, это навсегда, и ребёнок никогда не будет видеть, как обычный человек. Это был самый первый удар и, может, самый страшный. Меня будто облили киселем, я не могла вдохнуть. 

Я не понимала глобальности ситуации. Думала, что проблема только с глазами. Затем стала размышлять, что и так можно жить, социализироваться. Я отталкивала от себя мысль, что может быть что-то с мозгом. Мне казалось, что это было бы понятно по другим признакам. Но ребенок ел, базовые рефлексы у него работали, значит, думала я, и дальше он будет развиваться. 

Геша. Фото из личного архива

Мы видим такую картину МРТ впервые. Мы не знаем, что это

Мы легли для обследования в областную больницу в Екатеринбурге. Нужно было сделать МРТ мозга, так как атрофия зрительных нервов нисходящая. Сначала врачи должны были исключить самые простые болезни, которые можно выявить инструментальным обследованием. Нас проверяли на всякие инфекции, местные повреждения. Все показало отрицательный результат. Не могли понять, что такое — все анализы хорошие, только с глазами что-то не то. 

Но когда сделали МРТ, его не смогли описать. Сказали: «Мы видим такую картину впервые. В литературе этого нет. Мы не знаем, что это». Врачи направили во взрослую больницу к специалисту МРТ обследований. Сказали, он достаточно прогрессивный, ездит на международные конференции, пишет статьи в научные журналы, и, может быть, сможет поставить диагноз.

Мы отвезли ему снимки. Он тоже не мог сразу дать заключение. Прошло три дня, и врач предположил диагноз — болезнь Канаван, лейкодистрофия самого раннего типа. При этом заболевании разрушается белое вещество головного мозга. Дети не могут управлять своим телом, разговаривать, постепенно утрачивают все навыки. 

Нам надо было сдать анализы, чтобы подтвердить диагноз, так как болезнь эта возможна, только если у обоих родителей есть ген болезни Канаван. Когда мы приехали в генетический центр с таким предполагаемым диагнозом, руководительница центра говорила, что такого не может быть, это невероятная редкость. На моих глазах она доставала справочник с самой верхней полки своего шкафа, искала абзац в перечне редких болезней. Под описание всё подходило. Анализ крови эту болезнь подтвердил. 

Я бы хотела, чтобы каждая мама паллиативного ребенка знала, что она не однаИсполнительный директор благотворительного фонда ЕВИТА Ольга Шелест — о помощи паллиативным детям в Самаре и сыне с синдромом Канавана.

Ирина Новик

Лица паллиативной помощи

Ну, как-то живите. Ребенок протянет год-два

В областной больнице меня спросили: «Будете отказываться от ребенка?». Врачи часто в таких случаях начинают давить: «Вот та семья распалась, ребенок тяжело больной, мать на себе крест поставила, у тебя такая же перспектива».

Я не понимаю, как можно отказаться от ребенка, которого ты носил под сердцем. Неужели из-за диагноза можно перестать любить его? Это странная логика, все равно что: получил пятерку — я тебя люблю, а двойку — я тебя не люблю.

Нас выписали из областной больницы без рекомендаций, назначили только симптоматическое лечение где-то на месяц, и всё. Как снимать постоянный плач? Это боль или что-то другое? Никто не пытался объяснить мне. Видимо, врачи сами не знали. 

Мне сказали только:  «Ну, как-то живите. Может, год-два. При хорошем уходе до четырех лет ребенок доживет». 

Сейчас Геше почти 14 лет. 

Я искала паллиативную помощь, хотя даже слова такого не знала

После постановки диагноза в моей жизни был абсолютно темный период. Вдруг оказалось, что ребенок, которого выписали из роддома со словами «здоров», тяжело болен и вот-вот умрет. Я понимала, что надо найти хоть какую-то помощь. Даже если ему осталось недолго, пусть год-два, но нам надо как-то жить. По сути я тогда искала именно паллиативную помощь, хотя даже слова такого не знала. 

Я обошла всех неврологов нашего города, но никто не желал давать рекомендаций — все врачи боялись ответственности, видя такой непонятный диагноз. Когда я пришла к главному внештатному педиатру нашей области, реакция была такая: «Как мне надоели эти инвалиды! Ну положите его, занимайтесь своей жизнью. Его не вылечить, пусть он лежит». Но как это — положить? Ведь ребенок плачет, ему надо помочь.

Соцсети были не так развиты, и в русскоязычном интернете практически не было данных о том, как протекает болезнь Канаван, какие симптомы, что делать. 

В результате всех моих мытарств я нашла одного невролога, которая согласилась нас вести. В нашем огромном городе Екатеринбурге она — единственная из врачей мне не отказала.

Со временем состояние Геши стабилизировалось, и наша жизнь наладилась. Через несколько лет у нас появилась паллиативная служба, в ней работают прекрасные люди, но, к сожалению, их немного, и на всех детей их физически не хватает.

Как получить незарегистрированные лекарстваКто и как может ввозить в Россию незарегистрированные лекарственные препараты.

Анна Повалихина

Права пациента

Впервые со мной так тепло разговаривали о моем ребенке

Геша рос, я пыталась сама получить лекарства от государства, общалась с Фондом социального страхования, со своей больницей. Но мне было сложно — если не знаешь всей совокупности юридических моментов, это почти невозможно. 

Первый раз я обратилась в фонд «Вера» с проблемой — у Геши не было подходящей прогулочной коляски, а от государства получить ее не удалось. Мне позвонила координатор и почти час расспрашивала про Гешу, про все его интересы и потребности. Впервые со мной так долго и тепло разговаривал о моем ребенке абсолютно незнакомый человек. Мне сказали, что коляску купить не смогут, но фонд возьмёт Гешу под опеку и поможет с юридическими проблемами. В частности, поможет правильно оформить все документы, чтобы получить ее от государства.

Однако комнатную коляску, даже после предписания прокуратуры, нам так и не выдали. Мы обратились с иском в суд и выиграли его. Но Фонд социального страхования решение суда оспорил. Что ж, будем бороться дальше. 

Зато нам удалось добиться обеспечения всеми противосудорожными лекарствами. Даже страшно вспомнить, сколько писем пришлось написать в разные инстанции. Врачи отказывали по необоснованным причинам. У Геши три препарата для постоянного приема и четвертый для снятия приступов. На два из них уходило около семи тысяч в месяц. Мы добились получения Мидазолама защечного для снятия приступов. Раньше нам выписывали Реланиум в инъекциях, он стоит 200-300 рублей, а Мидозалам стоит около трех тысяч, но это более щадящая и эффективная форма для ребенка. Когда лекарство вводится за щеку, а не уколом, то приступ снимается на глазах, не надо ждать 40 минут, пока укол подействует. Мы первые в области получили препарат от государства. Еще мы получаем Фризиум, которого нет в розничной продаже. По каждому препарату приходилось неоднократно писать и в Росздравнадзор, и в прокуратуру, и в Минздрав. 

Государство должно обеспечивать специализированное питание — это право на жизнь

У Геши несколько лет стояла гастростома, ему было нужно специализированное питание. Вместе с Анной Повалихиной, юристом фонда «Вера», мы решили попробовать получить для Геши специализированное питание от государства. Это возможно по решению врачебной комиссии по жизненным показаниям.

Анна Повалихина, старший юрисконсульт фонда помощи хосписам «Вера» — наш постоянный автор.

Читайте по этой ссылке подборку ее статей о том, какие льготы положены семьям с детьми-инвалидами, как оформить ИПРА и получить технические средства реабилитации, что такое набор социальных услуг и чем он отличается от социального обслуживания, а также другие материалы на самые острые, юридические темы, которые волнуют родителей тяжелобольных детей.

Врачи предлагают поставить ребенку гастростому, а я боюсьПочему родители боятся — разбираемся вместе со специалистами и теми, кто уже прошел через процедуру.

Наталья Лавринович

Кормление

Я написала заявку на проведение врачебной комиссии, но поликлиника мне отказала без всякого обоснования. Тогда я написала заявление в Минздрав, там мне тоже отказали, сославшись на благотворительный проект Екатерининской ассамблеи, в рамках которого местные бизнесмены выделили деньги, чтобы в течение одного года закупать питание для паллиативных детей. Но по окончании этого проекта все вернулось бы на прежний уровень: либо мы сами покупаем питание, либо каждая семья обращается в благотворительный фонд. 

Анна Повалихина предложила попробовать решить этот вопрос на областном уровне, если не получается на федеральном. Надо, чтобы областной бюджет выделил деньги. Мы написали запрос в Минздрав от меня как от мамы паллиативного ребенка. Мое предложение просто проигнорировали.

Мы решили, что нужно сделать родительскую инициативу не от одного человека, а от группы — тогда есть шанс, что это предложение будет рассмотрено и найдет какой-то отклик. Мы написали несколько писем, я собрала 24 подписи у местных родителей. Юрист сказала, что от такого коллективного письма отмахнуться уже не смогут.

Мы написали письма в Минздрав, Законодательное собрание, Уполномоченному по правам человека и губернатору. Реальный отклик мы получили только от Законодательного собрания, от председателя комитета по социальной политике. 

Где-то через полгода, прошлой осенью, я обращалась в Областную прокуратуру и озвучила на приеме проблему с обеспечением питанием тяжелобольных детей. Я рассказала, что на пенсию ребенка родители не могут закупить то питание, которое ему подходит. Это нонсенс. Ведь если у обычного ребенка непереносимость арахиса или цитрусовых, никому не приходит в голову предлагать ему такую еду. Но в паллиативной медицине питание дают по остаточному принципу — на что денег хватит. Это в корне неправильно. Еда — вторая базовая потребность человека после дыхания. Это право на жизнь. Специализированное питание очень дорогое, и раз у семьи нет возможности обеспечить его, это должно взять на себя государство — просто по конституционному праву. 

В результате в декабре прошлого года в наш областной бюджет дополнительной строкой внесли обеспечение паллиативных детей спецпитанием на три года. На один год выделили около 18 млн рублей. Все родители очень радовались. Но, к сожалению, добиться такого решения проще, чем его реализации.

Решение принято, бюджет выделен, губернатор подписал закон об этом, дальше оставалось понять, как на практике это будет происходить. Минздрав должен был расписать порядок обеспечения, и на это у него ушло около трех месяцев. Сейчас конец мая, дети еще не получают питание. Когда это случится, мы не знаем.

Как выбрать кресло-коляску для ребенка: 20 вопросов от родителейРассказываем, на что надо обратить внимание при выборе кресла-коляски и где его лучше покупать.

Евгения Резван

Уход при различных заболеваниях

Чем больше колясок мы добьемся, тем больше вероятность, что в дальнейшем не нужно будет за них бороться

Сейчас я помогаю другим мамам паллиативных детей. Я сама прошла весь путь, чтобы получить коляску, лекарства, питание. Благодаря юристу фонда «Вера» Анне Повалихиной я знаю, куда звонить, что сказать, на что ссылаться, чем обосновывать. Ещё я знаю, каково это — быть одной без поддержки. Не хочу, чтобы кто-то оказался в такой же ситуации.

Самый показательный случай у меня был с одной мамой из другой области. Комиссия медико-социальной экспертизы (МСЭ) очень долго не оформляла программу реабилитации её паллиативным детям, хотя документы у них уже лежали. Она звонила, ругалась, а от нее требовали принести то одно заявление, то другое. Мне хотелось ее поддержать, потому что у нее было три паллиативных ребенка, и один из них незадолго до этого умер. Она была в очень тяжелом эмоциональном состоянии. Тогда мы написали заявление в МСЭ. Она его отправила утром, а после обеда ей позвонили и сказали: «Приходите, после обеда все сделаем». Больше месяца отмахивались от всех ее звонков, а как пришло официальное заявление, все произошло в кратчайшие сроки. 

Большинство родителей не готовы писать заявления и обращения не столько потому, что не знают, как это сделать правильно — я готова подсказать. Просто не все готовы переживать из-за отказов. Они говорят: «Свои нервы дороже. Легче пойти купить, чем ввязываться в бюрократию». 

Я думаю иначе. Почему нашим государством декларирован широкий спектр помощи, а на местах реализовывается все так плохо и медленно? Мне кажется, что каждая полученная коляска учит чиновников менять свое отношение к работе. Чем больше колясок мы добьемся, тем больше вероятность, что в дальнейшем не нужно будет за них бороться, и Фонд социального страхования поймет, что надо покупать нормальные коляски, чтобы родители не ходили толпами и не требовали замены. 

Мне бы очень хотелось, чтобы родители паллиативных детей как можно меньше тратили усилий на бюрократическую борьбу, а это действительно борьба, и  побольше могли бы быть со своими детьми. А чиновники и медики относились бы к таким детям с уважением, вниманием и достоинством, по-человечески.

Яна Дидковская с Гешей. Фото из личного архива

Когда ты четко понимаешь, что будет, а что — нет, проще становится житьИстория семьи, которая стала счастливой несмотря ни на что.

Марина Лепина

Личный опыт

Я выбрала быть рядом с сыном

Сейчас базовые технические вопросы уже решены. Понятно, как снимать симптомы, как реагировать в быту на какие-либо ситуации. Мне удалось найти родителей других детей с таким же заболеванием. Это большая радость — встретить своего человека. Мы друг друга считали почти семьей. У нас и гены у детей почти одинаковые. Мы общаемся, делимся, учим друг друга. Это удивительно, но все канавановские мамы — потрясающие, про каждую из них можно написать свою историю.

Геше хорошо, когда я рядом. Когда меня нет, он хандрит. Поэтому я выбрала быть рядом с ним. В основном я дома. Это большое счастье, когда видишь своего ребенка улыбающимся, когда он доволен, когда знаешь, чем его можно порадовать, когда его «кувшинчик счастья», как сказал психолог одной нашей маме, полон. По своему заболеванию Геша всю жизнь малыш, и я всю жизнь ношу его на руках, но ведь это тоже счастье, когда можно каждый день много раз обнимать своего ребенка.

Геша любит музыкальные программы. Зрение у него проблемное — мы не можем понять, насколько точно он видит. Но со слухом у него все нормально. У него есть любимые мультики с песнями: «Бременские музыканты», «Летучий корабль», а из современных — «Фиксики». C возрастом у него вкусы менялись, и это говорит о том, что мозг работает. Мы не знаем, как он воспринимает действительность, так как он не говорит, нет обратной связи. Но мы априори считаем, что он понимает всё, просто не может выразить или мы не можем считать его реакцию. 

Не то чтобы я перестала переживать из-за его болезни — боль все равно присутствует. Но я научилась с этим жить. В какой-то момент мне пришла мысль: вот я плачу, переживаю, ребенок видит грустную маму. А ведь каждый ребенок хочет видеть счастливую маму что бы ни случилось. Надо из этого выходить. 

Для антистресса я увлекаюсь цветами — это мое заземление. Работа с землей, с растениями вытаскивает из любых тяжелых дум. Дома у меня комнатные цветы. Летом на даче ухаживаю за садовыми цветами. Для меня это вдохновение. И этим я могу заниматься рядом с Гешей — мне не надо никуда уходить, я могу в любой момент отвлечься, заняться им. Благодаря Геше я поняла, что такое ценность каждого момента жизни, что рядом с невыносимой болью могут быть доброта, красота и прекрасные люди. И что такие необыкновенные дети, как Геша, могут изменить жизнь вокруг.

Перепечатка материала в сети интернет возможна только при наличии активной гиперссылки на оригинал материала на сайте pro-palliativ.ru

Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.