Паллиативная медицинская помощь пациентам с БАС — Про Паллиатив
Горячая линия
помощи неизлечимо
больным людям
8-800-700-84-36 Круглосуточно, бесплатно
Проект благотворительного фонда
помощи хосписам «Вера»
Горячая линия помощи
неизлечимо больным людям
8-800-700-84-36 Круглосуточно, бесплатно

Паллиативная медицинская помощь пациентам с БАС

Фото: Полина Гераскина / Предоставлено Службой помощи людям с БАС
Нарушения дыхания и глотания, трудности коммуникации и другие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе
Фото: Полина Гераскина / Предоставлено Службой помощи людям с БАС
09 января 2019
Поделиться
Содержание
Нарушение дыхания
Ларингоспазм
Дисфагия
Констипация
Спастичность, боль, синдром крампи
Бронхорея, сиалорея
Трудности коммуникации
Насильственный смех и плач, депрессия и тревога
Клинический пример

Боковой амиотрофический склероз – нейродегенеративное заболевание, при котором человек постепенно теряет возможность двигаться, ухаживать за собой, говорить, глотать, дышать. Врач-невролог кабинета паллиативной помощи и выездной патронажной службы Центральной клинической больницы св. Алексия Вадим Паршиков рассказал на IV конференции «Развитие паллиативной помощи детям и взрослым» о тягостных симптомах, беспокоящих пациентов с БАС, и о том, как можно помочь с ними справиться.

Боковой амиотрофический склероз – одно из классических заболеваний с неблагоприятным прогнозом, при котором пациенту показана паллиативная помощь. Пациентам с БАС, как и другим пациентам с нейродегенеративным заболеваниями, необходима помощь мультидисциплинарной команды, в ее состав должны входить: врач-невролог, врач респираторной поддержки (реаниматолог), врач нутрициолог, патронажные медсестры, координаторы по работе с семьями, психолог, логопед, физический терапевт (реабилитолог), эрготерапевт, музыкальный терапевт, соцработник, представители духовенства и волонтеры.

Самый тягостный симптомом при БАС – нарушение дыхания: постоянная одышка и ларингоспазм. Ларингоспазм – непроизвольное сокращение мускулатуры гортани, голосовых связок с острым кратковременным приступом удушья, мучительным, непродуктивным кашлем, ощущением инородного тела в горле, паникой, страхом.

Из-за слабости дыхательной мускулатуры одышка приводит к жизнеугрожающим нарушениям дыхания, требующим принятия сложных решений по дыхательной поддержке. Из-за дыхательной недостаточности в ночное время у пациента могут появиться бессонница, кошмарные сновидения, утренние головные боли, дневная сонливость. При прогрессировании нарушений дыхания пациент не может лежать – человек спит в положении сидя, сон становится поверхностным. Возникают   галлюцинации, спутанность сознания, угнетение сознания с развитием гиперкапнической комы.

Нарушение глотания – другая серьезная проблема для пациента с БАС, приводящая к аспирационной пневмонии, обезвоживанию, кахексии, запорам. Больной не может проглотить собственную слюну, что проявляется слюнотечением, сочетающимся с сухостью во рту на фоне сна с открытым ртом и обезвоживания.

Пациента могут беспокоить крампи (болезненные мышечные спазмы), реже причиняют боль фасцикуляции (мышечные подергивания). Высока распространенность дисфункциональной и ноцицептивной боли. Иногда у одного пациента может быть сочетание всех видов боли.

Трудности коммуникации входят в первый ряд тягостных симптомов, особенно на поздней стадии заболевания и при продолжительной   дыхательной поддержке. Насильственный плач и смех (псевдобульбарный аффект) может сочетаться с лобно-височной деменцией. После сообщения диагноза при прогрессировании заболевания пациенты нуждаются в психологической помощи и консультациях психотерапевта при развитии депрессии.

Вадим Паршиков во время выступления на конференции. Фото: Антон Якунин / Ассоциация хосписной помощи

Нарушение дыхания 

Диспноэ можно компенсировать назначением бензодиазепинов, морфина и аппаратной поддержкой дыхания (ИВЛ и НИВЛ), а также сочетанием лекарственной и аппаратной поддержки.

Следует заранее обсудить с пациентом и родственниками ситуацию с развитием острой дыхательной недостаточности при пневмонии или прогрессирования слабости дыхательной мускулатуры. Когда в семье нет предварительного решения по дыхательной поддержке, в экстренной ситуации высок риск перевода на продленную искусственную вентиляцию легких и невозможности выписки из реанимации.

В исключительных случаях при осознанном решении пациента и поддержке семьи возможна плановая трахеостомия с переходом на ИВЛ при неэффективности или непереносимости неинвазивной вентиляции (НИВЛ) с обеспечением амбулаторного наблюдения специалистами. Пациентам показано использование пневмококковой и поливалентной гриппозной вакцины для профилактики пневмонии.

Показанием к НИВЛ считаются симптомы ночной гиповентиляции (дневная сонливость, головные боли, одышка в положении лежа на спине, усталость, частые ночные пробуждения), а также падение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) до показателя менее 50% или 80% при наличии клинической симптоматики, или быстрое и значительное падение ЖЕЛ, связанное с быстрым прогрессированием основного заболевания.

Пациенты, выбирающие НИВЛ как вариант дыхательной поддержки, должны быть информированы, что при прогрессировании дыхательной недостаточности увеличивается количество часов вентиляции, вплоть до невозможности снять маску НИВЛ 24 часа в сутки. В таком случае возникают трудности гигиены полости рта и риск развития пролежней в области переносицы.

Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицинеВрач Илья Лейдерман о показаниях для нутритивной поддержки

Если пациенту не проведена коррекция дисфагии и установка эндоскопической гастростомы, на фоне НИВЛ и ИВЛ есть опасность возникновения аэрофагии и метеоризма, что необходимо корректировать использованием прокинетиков, стимулирующих моторику желудочно-кишечного тракта (домперидон, ганатон и т.д.), или с помощью газоотводной трубки.

Типичной ошибкой является ингаляция кислорода через маску или носовые канюли, что может привести к гиперкапнии и угнетению дыхательного центра, по этой же причине противопоказана гипербарическая оксигенация. Возможно использование кислорода при пневмонии на фоне проводимой ИВЛ/НИВЛ под контролем капнометрии.

Ларингоспазм 

При ларингоспазме важно успокоить пациента и объяснить ему, что ларингоспазм не опасен. Отличить слабость кашля и ларингоспазм самостоятельно пациентам бывает очень сложно. Чтобы понять, что на самом деле беспокоит человека, необходимо обратиться к врачу.

Легкий ларингоспазм можно купировать немедикаментозно: потоком прохладного воздуха на лицо, питьем воды при отсутствии дисфагии. В случае тяжелого ларингоспазма пациенту назначаются бензодиазепины (лоразепам, при его отсутствии – диазепам, клоназепам сублингвально).

Медикаментозная коррекция диспноэ:

Специалисты нашей службы часто слышат критические вопросы: «Зачем же вы назначается бензодиазепины или морфин, когда у пациента слабость дыхательной мускулатуры и одышка? Вы же выписываете те препараты, которые ухудшают симптомы?». Опыт нашей паллиативной службы, опирающийся на российские и международные рекомендации показывает, что использование низких доз препаратов безопасно для пациента.

Важно использовать низкие стартовые дозировки: при ларингоспазме ¼ таблетки бензодиазепинов под язык не чаще чем каждые 6 часов, при невозможности удержания под языком – перорально или в назогастральный зонд/гастростому, с дальнейшей титрацией дозировки  под контролем побочных эффектов.

Варианты безопасного начала лечения морфином при постоянной одышке:

  1. ¼ ампулы (2,5 мг морфина) подкожно каждые 4-6 часов.
  2. Подкожно 10 мг морфина / в сутки через инфузомат (сириндж-драйвер), при прорывной одышке – 2,5 мг болюсно каждые 4-6 часов.
  3. 10 мг капсульного морфина перорально каждые 12 часов, возможно высыпать капсулу и смешивать с водой для введения через гастростому и назогастральный зонд. При прорывной одышке – подкожно морфин 2,5 мг (¼ ампулы). Далее титрация дозировки с контролем побочных эффектов и уменьшением одышки по шкале одышки Борга (шкала субъективной оценки физической нагрузки – прим. ред.).

Безопасность применения морфина и бензодиазепинов увеличивается при сочетании с неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ). Бензодиазепины используются при начале использования НИВЛ через маску для уменьшения страха перед маской и аппаратом, улучшения комплаенса с аппаратом. При НИВЛ через маску более 16 часов в сутки подкожное введение морфина и/или прием бензодиазепинов позволяет снимать маску.

Откашливание:

Врач обязательно должен научить пациента и его близких методам ручного откашливания. Если ручные методики откашливания не позволяют удалять мокроту,  и при проведении спирометрии, функции внешнего дыхания (ФВД) или пикфлоуметрии выявляется пиковая скорость кашля (ПСК)  менее 270 л/мин – пациенту показано использование автоматического откашливателя.

К сожалению, автоматический откашливатель до сих пор остается труднодоступен многим пациентам из-за высокой стоимости. Данный аппарат внесен в бюджет по паллиативной помощи регионов, при обращении пациента и родственников в региональный Минздрав   пациенты могут безвозмездно получить необходимую аппаратуру.

Ошибочным для пациента с БАС является назначение муколитиков, поскольку они увеличивают количество мокроты, а больной не может ее откашлять.

С осторожностью можно назначать муколитики при пиковой скорости кашля (ПСК) не менее 270 л\мин и эффективном откашливании ручными методами, при ПСК менее 270 л/мин – только при наличии и эффективном использовании откашливателя.

Дисфагия (расстройство глотания) 

Пациентам с БАС показано полноценное, в том числе специализированное лечебное (но ни в коем случае не спортивное) питание – 25-30 ккал/кг идеальной массы тела в сутки. Назначение загустителей жидкости, таких как пектин, агар, мальтодекстрин и гуаровая камедь, показано тем пациентам, которые не приняли решение о наложении гастростомы, а также при нарушениях глотания жидкости.

Важно помнить, что обезвоживание очень опасно для пациентов с БАС. Иногда пациенты намеренно ограничивают себя в потреблении жидкости из-за невозможности часто посещать туалет, отказываются использовать абсорбирующее белье. Это приводит к обезвоживанию, повышает риск тромбоэмболии легочной артерии, затрудняет отхождение густой мокроты, усиливает запоры, повышает риск развития пролежней.

Усугубляет проблему прием диуретиков, назначенных при сопутствующей артериальной гипертонии, сердечной недостаточности, ошибочно – при позиционных отеках ног, возникающих на фоне обездвиженности.

Пациентам с БАС показана плановая установка эндоскопической или рентгеноскопической гастростомы под местной анестезией, без использовании общего наркоза.

Показания к операции:

  • дисфагия и невозможность адекватного и безопасного кормления через рот;
  • потеря веса >10 %;
  • приближение величины ЖЕЛ к 50 %.

Исследования показывают, что установка гастростомы способствует стабилизации веса и увеличению продолжительности жизни. (Nutritional support teams increase percutaneous endoscopic gastrostomy uptake in motor neuron disease, 2012).

После наложения эндоскопической гастростомы может возникнуть воспаление области вокруг гастростомы. При нагноении вокруг гастростомы показаны системные антибиоитики широкого спетра действия. Гормональные мази с антибиотиками назначаются при образовании грануляций или асептическом  воспалении вокруг гастростомы, может помочь также гормональный ингалятор.

Тошнота, рвота и кишечная непроходимостьКак бороться с неприятными симптомами

Констипация (запор) 

Чтобы избежать этого неприятного симптома, необходимы методы физической терапии, то есть, активизация больного. Пациентам рекомендуется проводить разработку контрактур и релаксацию мышц. Также необходима коррекция диеты, регидратационная терапия и использование лечебного питания с волокнами, слабительных препаратов.

Спастичность, боль, синдром крампи 

Фасцикуляции редко являются болезненными, при наличии боли назначают прегабалин или габапентин, при их отсутствии – карбамазепин. При спастичности и крампи эффективнее баклосан, леветирацетам, бензодиазепины в низкой дозировке, методы   растяжки мышц в сочетании с ассистируемым увеличением объемов движения (физическая терапия).

При возникновении боли нужно обязательно оценить ее (например, при помощи аналоговой шкалы ВАШ). Если болевой синдром достаточно сильный, пациентам назначают наркотические анальгетики. При назначении этих препаратов врачам нужно аккуратно титровать дозу.

Во избежание ноцицептивной боли (боль, возникающая при повреждении ткани) пациентам рекомендуется использование ортопедических подушек в местах давления и противопролежневый матрас. Для лечения дисфункциональной боли назначается адъювантная терапия – антидепрессанты, транквилизаторы.

Бронхорея, сиалорея (слюнотечение) 

В первую очередь используются немедикаментозные техники – правильное позиционирование на боку с возвышенным головным концом (положение Симса), использование микрооспираторов со стоматологическим наконечником. Активные пациенты могут гулять по улице, надевая перед выходом медицинскую маску.

Пациентам с БАС от сиалореи и бронхореи помогает протирание полости рта раствором атровент (до 8,0 мл в сутки), пластыри от укачивания с гиосцином (скополамином), однако они не зарегистрированы в России. Пациенты приобретают китайские и вьетнамские аналоги этих пластырей через интернет в качестве средства от морской болезни и укачивания в транспорте.

При неэффективности локальных методик назначается амитриптилин или бускопан в низкой стартовой дозировке с постепенным повышением дозировки с контролем побочных эффектов. Противопоказаны холиномиметики (прозерин, ипидакрин).

Трудности коммуникации 

Очень важно, чтобы рядом с пациентом с БАС был человек, который хорошо понимает его потребности и просьбы, в том числе во время визита врача. Даже при грубых нарушениях речи пациент пытается говорить, и ему очень важно, чтобы его слушали и его речь понимали. Человек с БАС сильно расстраивается, когда его не понимают, и тогда это приводит к появлению насильственного плача. Это доставляет крайне дискомфортные ощущения.

В Европе и Америке используются предварительные записи собственной речи пациентов и специальные компьютерные программы-коммуникаторы для их воспроизведения. Так у пациента остается возможность и дальше разговаривать своим собственным голосом. При этом важно, чтобы с момента постановки диагноза человек получал психологическую поддержку: специалисты должны постепенно готовить человека к тому, что он постепенно утратит возможность говорить.

Пациенты с БАС для коммуникации могут использовать специальную приставку Tobii eye tracker, которая воспроизводит слова при помощи движения глаз. Некоторые пациенты с помощью этой приставки могут писать длинные электронные письма. Подопечная нашей службы продолжала работать в банке, печатая с помощью движения глаз.

Также пациенты с БАС активно используют азбуку, показывая на буквы. По моему опыту общение происходит на достаточно большой скорости. Иногда пациенты сами разрабатывают свои методики, используя в общении цифры и цвета.

Насильственный смех и плач, депрессия и тревога 

При насильственном плаче и смехе пациентам назначается терапия антидепрессантами. Очень важно, чтобы у пациента и его близких была возможность посещать психолога. При нарушениях сна важно выявить причину: депрессия, тревога, боль, ночные ларингоспазмы. При ларингоспазмах желательно проведение ночной пульсоксиметрии для исключения нарушения дыхания во сне.

Эффективной в отношении лечения депрессии и тревоги, замедления прогрессирования нарушений дыхания и глотания на ранних стадиях заболевания может быть дыхательная гимнастика, использование специальных дыхательных тренажеров, музыкальная терапия.

Клинический пример 

В 2014 году нашу Службу БАС обратилась пациентка в возрасте 65 лет с медленно прогрессирующей стадией заболевания. В течение восьми лет после появления первых симптомов пациентке не был поставлен диагноз, она длительное время не посещала врачей и проходила лечение нетрадиционными методиками, которые не привели к улучшению состояния. После обращения в Службу БАС пациентку стали наблюдать врачи, ей было назначено лечебное питание, замедлилась потеря веса, комбинацией антидепрессанта и нейролептика удалось купировать дисфункциональную боль, при которой ошибочно были назначены наркотические анальгетики. Пациентка приняла решение отказаться от установки гастростомы и от НИВЛ /ИВЛ. Смерть наступила спустя два года от прогрессирования дыхательной недостаточности во сне, дома, в кругу семьи.

Самый сложный случай – когда при первичном обращении пациент уже трахеостомирован, находится в реанимации на аппарате ИВЛ. Часто к этому приводит «заговор молчания», когда близкие первыми узнают диагноз и просят врачей не сообщать диагноз пациенту. Таким образом родственники хотят самостоятельно принимать все решения за пациентов, не воспринимая больного как полноценного участника болезни, у которого могут быть другие представления о качестве жизни.

Совместное принятие решенийГлавный врач АНО «Самарский хоспис» Ольга Осетрова о том, как помочь тяжелобольному пациенту сделать сложный выбор

У пациента должна быть возможность заранее продумать и обсудить с близкими и со специалистами жизненные цели – согласен ли он на установку трахеостомы и гастростомы, согласен ли он на жизнь с аппаратом ИВЛ без возможности его отключения. Некоторые пациенты живут в реанимации до 5 лет, и без всякого сомнения – это жизнь с низким качеством.

Иногда пациенты отказываются от рекомендованного лечения и используют препараты с недоказанной эффективностью (холиномиметики,  оксиданты, ноотропы, витамины), оказывающие кратковременный эффект на ранних стадиях заболевания, что отвлекает от принятия решений по поддержке дыхания и глотания.

Очень важно, чтобы диагноз был озвучен самому пациенту, но только после добровольного информированного согласия на это. Человек должен был готов услышать о том, что у него БАС, сложные решения должны приниматься после повторного совместного обсуждения.

Пациентам должна быть оказана социальная поддержка медицинских специалистов и некоммерческих структур. В нашей Службе БАС пациент обращается с самыми разными специалистами, его регулярно посещают патронажная сестра, добровольцы. Если с пациентом выстроена регулярная коммуникация и доверительные отношения, то больше шансов, что медицинская команда, пациент и его семья вовремя и обдуманно примут важнейшие решения, которые повлияют на его качество жизни.

Важно

Служба помощи пациентам БАС была создана в 2013 году. Пациентам оказывает помощь мультидисциплинарная команда специалистов – на дому или по месту пребывания (больница, паллиативное отделение). В настоящее время социальная и медицинская паллиативная помощь пациентам с БАС и другими заболеваниями оказывается выездной паллиативной службой ЦКБ св. Алексия.

Социальная и информационная поддержка пациентов с БАС проводится благотворительным фондом «Живи сейчас».

09 января 2019
Поделиться

Горячая линия помощи неизлечимо больным людям

Если вам или вашим близким срочно необходимо обезболивание, помощь хосписа, консультация по уходу или поддержка психолога.

8-800-700-84-36

Круглосуточно, бесплатно

Мёд в голове

Специалист по уходу Лена Андрев о том, как перестать стесняться деменции у близких и сохранить гармоничные отношения в семье

Подробнее
Симптоматическое лечение
Мёд в голове

Специалист по уходу Лена Андрев о том, как перестать стесняться деменции у близких и сохранить гармоничные отношения в семье

Лечение хронических ран и пролежней

Врач Вячеслав Никитин о гидроактивных повязках и принципе влажного заживления ран

Подробнее
Лечение хронических ран и пролежней

Врач Вячеслав Никитин о гидроактивных повязках и принципе влажного заживления ран

«Самому попить воды – мечта»

Как улучшить качество жизни пациентов и какое значение при этом имеют взаимоотношения в семье и с медицинским персоналом

Подробнее
Специалистам
«Самому попить воды – мечта»

Как улучшить качество жизни пациентов и какое значение при этом имеют взаимоотношения в семье и с медицинским персоналом

Памятка: как снизить риски падения пациентов

Как обустроить пространство в больнице или хосписе

Подробнее
5 ситуаций сложных разговоров врачей с пациентами

Врач-педиатр и тренер по коммуникации Анна Сонькина о том, как отвечать на неудобные вопросы пациентов

Подробнее
Важно
5 ситуаций сложных разговоров врачей с пациентами

Врач-педиатр и тренер по коммуникации Анна Сонькина о том, как отвечать на неудобные вопросы пациентов

Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицине

Врач Илья Лейдерман о том, кому необходимо проводить нутритивную поддержку, какие могут быть показания и когда стоит использовать парентеральное питание

Подробнее
Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицине

Врач Илья Лейдерман о том, кому необходимо проводить нутритивную поддержку, какие могут быть показания и когда стоит использовать парентеральное питание

5 ситуаций сложных разговоров врачей с пациентами

Врач-педиатр и тренер по коммуникации Анна Сонькина о том, как отвечать на неудобные вопросы пациентов

Подробнее
Общение
5 ситуаций сложных разговоров врачей с пациентами

Врач-педиатр и тренер по коммуникации Анна Сонькина о том, как отвечать на неудобные вопросы пациентов

Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицине

Врач Илья Лейдерман о том, кому необходимо проводить нутритивную поддержку, какие могут быть показания и когда стоит использовать парентеральное питание

Подробнее
Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицине

Врач Илья Лейдерман о том, кому необходимо проводить нутритивную поддержку, какие могут быть показания и когда стоит использовать парентеральное питание

Мёд в голове

Специалист по уходу Лена Андрев о том, как перестать стесняться деменции у близких и сохранить гармоничные отношения в семье

Подробнее
Мёд в голове

Специалист по уходу Лена Андрев о том, как перестать стесняться деменции у близких и сохранить гармоничные отношения в семье

Лечение хронических ран и пролежней

Врач Вячеслав Никитин о гидроактивных повязках и принципе влажного заживления ран

Подробнее
Лечение хронических ран и пролежней

Врач Вячеслав Никитин о гидроактивных повязках и принципе влажного заживления ран

«Самому попить воды – мечта»

Как улучшить качество жизни пациентов и какое значение при этом имеют взаимоотношения в семье и с медицинским персоналом

Подробнее
«Самому попить воды – мечта»

Как улучшить качество жизни пациентов и какое значение при этом имеют взаимоотношения в семье и с медицинским персоналом

Памятка: как снизить риски падения пациентов

Как обустроить пространство в больнице или хосписе

Подробнее