В ноябре 2017 года в Москве состоялась международная конференция «Паллиативная помощь детям», организованная благотворительным фондом «Вера». В рамках конференции был организован круглый стол в НИИ Организации здравоохранения и медицинского менеджмента Департамента здравоохранения города Москвы, посвященный перинатальной паллиативной помощи и докладу доктора Бостонской детской больницы Джоан Вульф (Joanne Wolfe) о системе организации такой помощи в США. Во встрече принимали участие главный специалист по анестезиологии-реаниматологии ДЗМ Денис Проценко, детский специалист по паллиативной помощи ДЗМ Наталья Савва, руководитель Московского центра паллиативной помощи Нюта Федермессер, сотрудники детского хосписа «Дом с маяком», фонда «Вера» и НИИ Организации здравоохранения и медицинского менеджмента ДЗМ. Представляем сокращенную версию доклада Джоан Вульф, посвященного перинатальной паллиативной помощи в США.

Опишу один из моих последних случаев: это девочка Натали, у которой была обнаружена дисплазия скелета еще в утробе матери. И по генетическому анализу было ясно, что это, к сожалению, фатальный случай. Из-за этого диагноза наша команда работала с семьей еще до рождения ребенка. Натали была третьим ребенком в испаноязычной семье. Они оказались пятидесятниками, и были очень религиозны — отказались от прерывания беременности из-за своих убеждений. Семья приняла диагноз Натали и решила, что сделают все возможное для того, чтобы помочь ей. Вместе мы разработали план родов Натали, который учитывал диагноз: туда были включены все необходимые меры. Во главе угла стоял комфорт и удобство девочки и матери. Кроме того, мы решили, что во время родов при необходимости ребенку может быть предоставлен морфин. Мы вернемся к этому случаю немного позже.

О принципах паллиативной помощи в США 

У нас есть центр антенатального ухода плода. И если плод по разным причинам находится в трудном положении, то мы выясняем, в какой именно области сложности у плода (уже есть или могут возникнуть). И тогда соответствующий специалист — пульмонолог, кардиолог, генетик — принимает участие в ведении беременности. Иногда и нас, паллиативную команду, тоже приглашают, особенно на встречи с семьей, когда случай трудный, на грани. Этот центр расположен в детской педиатрической больнице, куда направляются все дети из района. На 18-й неделе проводится ультразвуковой скрининг, и если этот скрининг выявляет что-то, то именно врач сообщает семье об этих проблемах (с мозгом, сердцем), и далее уже соответствующие специалисты рассматривают этот случай.

Я бы хотела немного поговорить об интеграции паллиативной помощи. Нужно сказать, что здесь все меняется, паллиативная помощь теперь уже заключает в себя все больше и больше составляющих. Паллиативной помощью мы не считаем некую фазу, которая наступает после того, как лечение невозможно. Мы считаем, что это такой подход к лечению — это интеграция, идущая наряду с терапией, лечением основного состояния. Конечно, паллиативная медицина большое внимание уделяет физическим, психологическим, эмоциональным, духовным потребностям ребенка и семьи. И этот подход сопровождает этого ребенка всю его жизнь, на разных этапах снова и снова оценивается его состояние и потребности (в зависимости от динамики болезни ребенка), и вносятся необходимые коррективы.

У нас сейчас все больше семьи сами ищут паллиативной помощи. С самого начала мы не называли себя «паллиативной помощью» — мы назывались и сейчас называемся ПАКТ (PACT – Pediatric Advanced Care Team). Это, по сути, практически ничего не означает — когда кто-то слышит такое сокращение, оно не ассоциируется с чем-то конкретным.

Здесь важно, что когда маме или семье сообщают о необходимости вмешательства данной группы (PACT), у них не срабатывает стереотип «паллиатив», «хоспис». И в наших материалах, брошюрах говорится просто еще об одном уровне защиты, поддержки.

И когда семья узнает о серьезном диагнозе, она узнает и о том, что они могут обратиться к нашей группе за еще одним уровнем защиты, и это звучит обнадеживающе. В настоящее время, конечно, большинство семей знает, что означает PACT, понимают, что это паллиативная помощь. Но нет этой негативной коннотации, которая могла бы возникнуть.

Что касается ухода на конечной, терминальной стадии, это действительно помощь. Про ребенка иногда трудно знать, находится ли он уже в терминальной стадии. Но, во всяком случае, это та фаза, во время которой мы сосредоточены на комфорте, удобстве, качестве жизни. Как в случае с Натали, когда семья решила, что они обязательно родят ребенка, и сосредоточатся на обеспечении ей качества жизни.

И конечно, велика наша роль в момент, когда наступает горе — мы помогаем семье пережить утрату, потому что то, что будет с этой семьей дальше, значительно зависит от того, как они преодолеют этот период.

Безусловно, мы все хотим, чтобы эта семья продолжала хорошо жить. И я в данном случае не знаю примеров в педиатрической практике, но в онкологической практике они есть: от того, какую помощь оказывают семье в момент горя, смерти, от психосоциальных факторов (чтобы родители могли не пропускать работу) зависит, как потом семья «выживает» (лучше или хуже). И мы в этом все заинтересованы.

Я также хочу подчеркнуть то, что в США есть подспециализация «паллиативная помощь». После того, как вы получаете основную специализацию (педиатр или взрослый терапевт), вы можете еще год учиться, чтобы получить эту подспециальность (то есть стать врачом узкого профиля). Образование, информирование, исследование и продвижение этого направления, пожалуй, является основным с точки зрения общества, в котором мы живем. Например, акушеры предоставляют первичную паллиативную помощь. И мы должны научить их, как это делать.

О факторе неопределенности 

Какую помощь мы можем оказать семьям? — Сочувствие, помощь в их скорби. В центре внимания перинатальной службы по большому счету находится именно мама — ей надо помочь.

Однако ребенок может быть недоношенным, родиться с критически низкой массой тела. И при этом жить дни, недели, месяцы или годы — в этом много неопределенности. И мы видим, как часто бывают такие периоды — вдруг какой-то кризис, потом все нормализуется, но мы никогда не знаем, какой из эпизодов станет фатальным.

Вот, например, ребенок с энцефалопатией или дети, как Натали, которые рождаются с летальной аномалией — они либо не переживают нескольких минут, либо проживут какое-то длительное время. Тоже есть неопределенность, несмотря на фатальность аномалии. Конечно, именно неопределенность — большая трудность для семьи. Я бы сказала, что неопределенность — самое невыносимое состояние. И тут паллиативная служба должна и может помочь.

Было проведено исследование: сделано сравнение между состоянием тех матерей, у которых плод имел какую-то болезнь или фатальную патологию, и матерей, у которых не было полной ясности в отношении будущего. И вот сравнивали две патологии — кистообразную аномалию легких и врожденную диафрагмальную грыжу. Оказалось, что при состояниях кистозной аномалии легких, которая более неопределенна в своем развитии, уровень тревоги у матерей был гораздо выше.

Иногда люди считают, что паллиативная служба должна включаться в работу, когда ребенок определенно должен погибнуть, но, на самом деле, мы видим свою роль более важной в тех случаях, когда исход не ясен до конца, когда есть какая-то надежда.

О реанимации 

Решение реанимировать или нет зависит от семьи. И это касается не только реанимации. Например, когда я училась, при СМА был такой подход — только успокоить, а теперь все больше склоняются к более активному участию родителей в ходе болезни, обсуждают с ними, в какой мере они готовы вовлекаться в лечение ребенка.

По мере того, как вы будете создавать и развивать свою службу, вы увидите, что семьи принимают все большее участие в решении вопросов о судьбе своего ребенка, о том, как все должно происходить. Эти решения они принимают на основе своих религиозных убеждений, понимания жизни и самых разнообразных факторов. Но они имеют право все это высказывать. В нашей системе если кто-то из родителей просто озвучил решение о реанимации, то оно и является истиной. В назначении мы описываем все системы поддержки, и для сердца и для легких (как правило, в педиатрической практике сначала останавливается дыхательная, а затем сердечная система). Иногда семьи включают только сердечное вмешательство и исключают дыхательную поддержку. Мы можем вписать в назначение фразу «без дальнейшей эскалации», она означает, что при любых осложнениях дополнительные меры приниматься не будут.

Такие решения мы принимаем вместе с семьей. Бывает, что семья не может договориться с командой, и тогда мнение медицинской команды будет решающим. Это бывает редко! И к таким случаям как раз относится известный кейс в Великобритании — случай Чарли. Мы стремимся избежать этого всеми силами и подчеркиваем, что ценен не только ребенок, но и вся семья.

Из моего опыта работы в педиатрической клинике в Бостоне такое одностороннее решение медицинской команды о прекращении медицинской помощи было принято только один раз за многие годы. В большинстве случаев, если семья отчаянно хочет продолжать лечение, то медицинская команда идет навстречу и помощь продолжается.

Но есть и нюансы в связи с развитием медицины. Если раньше считалось, что 24-недельный новорожденный вряд ли выживет, то теперь считается менее приемлемым отказ от реанимации детей в этом возрасте. Это даже считается странным и подозрительным.

Вообще, история реанимации в США такая: много лет назад медицинское сообщество решило, что, если у кого-то диагностирована остановка сердца, то нужно проводить меры реанимации. Это не закон, а новый этап в практической медицине. Затем, в ответ на это, пациенты и семьи стали говорить, что не во всех случаях они хотят, чтобы их реанимировали. И, в конце концов, эти голоса становились все громче и громче, и у медицинского сообщества возникла возможность в некоторых случаях указывать в назначениях эту установку — «без реанимации».

Есть некоторые юридические случаи, когда суд решает, что взрослый пациент может отказаться от лечения. Но при этом обсуждаются разные виды терапии. Но это не закон, а скорее практика медицинская. И у больниц есть определенная политика, которой они придерживаются в отношении реанимации, и это именно так, а не указ правительства.

О поддержке семьи

У нас социальный работник обеспечивает финансовую поддержку семье через неправительственные организации, есть и эмоциональная поддержка. Например, многие семьи хотят, чтобы братья и сестры навещали больного ребенка, тогда мы готовим детей, чтобы они не пугались. В итоге оказывается, что братьям и сестрам полезно такое эмоциональное и духовное общение. Это только один из примеров, сюда же относится и посещение священника, и всех, кто важен семье. Например, в Бостоне 50% семей — это католики, и многие из них хотят, чтобы в конце жизни детей крестили. И еще одна важная роль паллиативной помощи — это поддержка персонала — ведь они видят много страдания.

О программе помощи при горевании 

И до, и после смерти ребенка обязательно кто-то должен оказывать помощь семье, и мы помогаем найти такую общественную организацию. Например, есть движение, фотографы которого по всей стране фотографируют детей, которые, к сожалению, должны в скором времени умереть. Бывают такие случаи, когда семья хочет красивые качественные фотографии самих родов, и мы помогаем в этом. Надо сказать, что это не мы придумали, и важно, что любая группа, которая работает в паллиативной службе, должна искать возможности, которые уже существуют в обществе. Это была инициатива самих фотографов, и о подобном просто нужно знать.

О коммуникации в паллиативной помощи 

Я считаю, что это искусство. И кроме того, ему можно научиться. Большая часть того, что мы делаем, так или иначе сводится к коммуникации — это поддержка семей и поддержка всех в этой ситуации. Коммуникация — это ключ.

Конечно, очень важно решить, кто именно будет поддерживать связь с семьей. Иногда это кто-то один из нашей группы. Но мы предпочитаем, чтобы такие встречи проходили совместно: семья, мы и лечащие врачи, потому что нам всегда кажется, что очень важно поддерживать отношения между врачами, которые лечат ребенка, и семьей.

Когда мы говорим о коммуникации, то для врача важные темы — это диагноз и смерть. А для семьи это скорее их духовные ценности. Очень важно понять, что именно для семьи самое важное. А для этого надо уметь с ними разговаривать. Когда я пытаюсь наладить с семьями контакт, то у меня есть пять вопросов, которые я им задаю. Обычно мы приходим втроем: это доктор, медицинская сестра и социальный работник. И мы начинаем с того, что пытаемся узнать больше об этой семье — не о медицинских аспектах, собравших нас всех вместе, а именно о семье. Если это, например, ребенок старшего возраста, то мы просим семью рассказать о нем как о личности. Если это младенец, то мы спрашиваем, почему выбрали именно это имя, что с этим выбором связано. То есть первый вопрос — просто чтобы постараться узнать семью.

А вторым вопросом я обычно прошу рассказать, что они знают о состоянии ребенка, так как для меня очень важно понять, что думают родители на этот счет, в какой степени они понимают ситуацию. Потом я спрашиваю семью, исходя из их понимания ситуации и болезни, чего они хотят.

И четвертый вопрос — чего они боятся, что их беспокоит.

Ну и последний вопрос, он несколько в стороне от предыдущих четырех, я спрашиваю — где вы черпаете силы? Некоторые люди скажут, что их помогает вера. И тогда мы знаем, о чем с ними можно говорить и как развивать эту идею. Из своего опыта я могу сказать, что есть три главных цели. Например, я понимаю, что для семьи важно, чтобы у ребенка было качество жизни. И, соответственно, я даю свои рекомендации в этом отношении. Другие семьи настроены, несмотря ни на что, сделать все для того, чтобы ребенок жил как можно дольше, даже за счет качества жизни. Мы договариваемся, что мы должны сделать абсолютно все, все испытать и испробовать. Но в большинстве случаев получается так, что семья хочет, чтобы ребенок жил как можно дольше и с как можно лучшим качеством жизни, и, конечно, мы все это будем обсуждать и принимать решения.

Такой разговор очень важен, так как он формулирует цели, и на более позднем этапе мы можем вернуться к этому обсуждению. Я, например, могу сказать: «помните, мы обсуждали этот случай, когда ребенок еще не родился». И важно такую коммуникацию настроить. Именно таким образом мы проводим первую свою консультацию по паллиативной помощи.

Послесловие о Натали 

Мы помним, что родителям Натали сказали, что у нее фатальная стадия и что она не сможет дышать, потому что недостаточно развиты легкие. Все эти выводы были сделаны на основании генетического анализа, таким образом, здесь было меньше неопределенности. И вы помните, что решение, к которому мы совместно с семьей пришли — сделать все, чтобы Натали жила как можно дольше при наилучшем качестве жизни. Вполне могло случиться, что она бы прожила совсем недолго после рождения. Но как часто жизнь показывает, мы все ошибаемся. Она родилась по шкале Апгара 7-9 баллов. Затем ее обследовали в отделении интенсивной терапии и сделали вывод, что если ей немного помочь кислородной маской, то у нее будет вполне нормальное дыхание. Кроме того, использовалось и грудное вскармливание, так что питание у нее было налажено, но недостаточно, поэтому мы использовали гастральную трубку. И мы все равно тогда утверждали, что не знаем, что случится через 24 часа. Но даже через неделю она была в порядке. Тогда мы пересмотрели свой прогноз. Между прочим, до того, как она родилась, у нас уже был готов отказ от реанимации, но после рождения она была со своей семьей, и эта связь укреплялась, поэтому они пересмотрели решение, и поняли, что должны дать шанс Натали, поэтому договорились о полной реанимации в случае необходимости. Мы установили ей гастростому и выписали домой. Теперь мы ее наблюдаем. С тех пор она дважды госпитализировалась на день-полтора из-за проблем с дыханием. Сейчас ей два месяца. Она отправлена домой с сестринским, не хосписным, уходом.