Вакцинация при миодистрофии Дюшенна — Про Паллиатив

Вакцинация при миодистрофии Дюшенна

Photo: Charles Deluvio / Unsplash
Особенности вакцинации детей с этим редким заболеванием, прием кортикостероидов и прививки
Photo: Charles Deluvio / Unsplash

Публикуем отрывок из брошюры «Редкие вопросы про редкое. Миодистрофия Дюшенна», выпущенной благотворительным фондом помощи детям с миодистрофией Дюшенна и иными тяжелыми нервно-мышечными заболеваниями «Мой Мио». Фрагмент посвящен особенностям вакцинации детей с миодистрофией Дюшенна. Полную версию брошюры вы можете найти на сайте фонда «Мой Мио». 

Введение

Мышечная дистрофия Дюшенна — прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, встречающееся у одного из 5000-6000 новорождённых мальчиков. Причина заболевания — в поломке гена дистрофина, из-за которой в организме не синтезируется белок, что приводит к нарушению сокращения мышечного волокна, преждевременной гибели миоцитов и постепенному снижению силы мышц.

Выделяют несколько стадий заболевания. На пресимптоматической, и амбулаторных стадиях заболевания, в возрасте до 10-12 лет, мальчики чаще всего способны самостоятельно ходить. Как правило, у них нет нарушения функции дыхания. Нон-амбулаторная стадия наступает после того, как ребенок переходит к использованию кресла-коляски. Прогрессируют контрактуры, сколиоз, нарастает слабость дыхательной мускулатуры, кардиомиопатия, могут возникать проблемы глотания. В настоящий момент существует комплекс терапевтических мероприятий, который позволяет замедлить прогрессирование заболевания. За рубежом продолжительность жизни пациентов с МДД достигает 30-40 лет.

К обязательным компонентам терапии относятся:

  • стероидная терапия – большинство детей с МДД на амбулаторной стадии заболевания получает преднизолон в дозе 0.75 мг/кг/сут или его аналог дефлазакорт 0.9 мг/кг/сут
  • кардиологическая терапия – ингибиторы АПФ, бета-блокаторы
  • респираторная поддержка – аппарат неинвазивной вентиляции легких, откашливатель используются у подростков и взрослых с нарушением дыхательной функции
  • физическая терапия и правильный подбор ТСР, сохранение подвижности (в т.ч. пассивной), вертикализация являются важнейшим условием профилактики контрактур, деформаций и недопущения вторичных осложнений.
Важно

Придерживаться графика национального календаря прививок по возрасту!

Основные прививки делаются в детском возрасте, но необходимость в некоторых остается в более взрослом возрасте. Необходимо контролировать соблюдение графика вакцинации. Такой документ (Паспорт прививок) важно иметь на руках особенно, когда пациент наблюдается у нескольких специалистов. Крайне рекомендуется сделать все прививки по Плану (включая вакцинацию от ветряной оспы) до начала стероидной терапии.

Типы вакцин

Можно выделить два основных вида вакцин – живые и инактивированные (не живые).

  • Инактивированные или ослабленные вакцины содержат убитый вирус (возбудитель). Такие вакцины безопасны для пациента с МДД, даже если приём стероидов ежедневный и длительный.
  • Живая вакцина. Пациенту с МДД или пациенту на длительной ежедневной гормональной терапии следует избегать живых вакцин, насколько это возможно. В случае повышенного (пандемического) риска инфекции, если вакцинации не избежать, необходимо соблюдать следующее.

Рекомендации по вакцинации при длительной гормональной терапии

Длительный, ежедневный приём стероидов (кортикостероидов) может вызвать некоторую степень иммуносупрессии (подавление иммунитета), что может повысить риск инфекций и частоту заболеваний. Очень важно обсудить национальный план вакцинации и его соблюдение перед началом такой терапии. Насколько это возможно, необходимо сделать все прививки по плану (возрасту) ДО начала ежедневной стероидной терапии, включая прививку от ветрянки.

Важно

ЖИВАЯ ВАКЦИНА. ПРЕДОСТЕРЕЖЕНИЕ. Как говорилось выше, живые вакцины по возможности необходимо избегать. Всегда спрашивайте инактивированную форму вакцины. Например, ежегодная вакцина от гриппа должна быть в форме инъекции, а не назальная форма (живая).

Если существует необходимость вакцинации и доступна только живая вакцина, изучите рекомендации (данные из документа Центра по контролю и предотвращению заболеваний, США):

  • Пациенты, получающие кортикостероид в дозировке больше чем 2мг на 1 кг веса ежедневно, оцениваются как имеющие иммуносупрессию и НЕ должны получать живую вакцину
  • Пациенты, получающие кортикостероиды ежедневно в дозировке более 20 мг/день, рассматриваются как имеющие иммуносупрессию. Если вакцинация возможна только живой вакциной, необходимо уменьшить дозу ежедневного приёма (менее 20мг/день) и оставаться на пониженной дозировке 1 месяц до и 1 месяц после вакцинации
  • Пациенты, получающие кортикостероиды ежедневно в дозировке менее чем 2мг/кг/день не имеют иммуносупрессии и могут прививаться живой вакциной, если это необходимо
  • Пациенты, получающие кортикостероиды импульсно (через день, 10 дней приема/10 дней отдыха, в выходные и подобное), несмотря на дозировку не приобретают иммуносупрессии и могут получать живую вакцину.

Вакцинация. Общие рекомендации

MMR вакцина (защита от кори, паротита, коклюша)

  • живая вакцина
  • первая прививка: в возрасте 12-15 месяцев
  • вторая прививка (ре-вакцинация): обычно в возрасте 4-6 лет. Рекомендуется сделать перед 4 днем рождения, если возможно, перед началом ежедневного приема стероидов (потому в настоящее время стероидную терапию часто назначают уже с 4-х лет). Стероиды можно начинать через 4 недели после первой вакцинации

Вакцина от ветрянки (защита от ветряной оспы)

  • живая вакцина
  • вакцинируют обычно между 4-6 годами. Важно сделать ее до начала ежедневного приёма стероидов

Пневмококковая вакцина (защита от пневмококка)

  • НЕ живая вакцина, предохраняет от бактериальной пневмонии в течение года
  • Если ребёнок получал вакцину PCV13* (в возрасте до 24 месяцев 4 дозы):

• необходимо получить дозу PPSV23** (не ранее чем) 2 месяца после получения первой дозы PCV13. По возможности ДО начала ежедневного приема стероидов

• пациенты, получающие ежедневно стероиды в дозировке меньше 2мг/кг/день, также должны быть привиты второй вакциной. Вторая доза PPSV23 должна быть получена через 5 лет

• рекомендовано не более чем 2 прививки PPSV23

  • Если ребенок не получал (первой) вакцины PCV13:

• необходимо привить 1 дозой PCV13, затем 1 дозой PPSV23 (8 недель спустя и по возможности ДО начала ежедневного приёма стероидов)

• пациенты, получающие стероиды ежедневно в дозировке менее 2мг/кг/день, должны быть привиты второй дозой PPSV23. Вторая доза PPSV23 может быть дана через 5 лет

• рекомендовано не более чем 2 прививки PPSV23.

* PCV13 13-валентная пневмококковая конъюгированная вакцина

** PPSV23 23-валентная пневмококковая полисахаридная вакцина

Вакцина от гриппа (ежегодно)

  • инъекция – не живая, назальный спрей – живая вакцина
  • все дети с МДД, независимо от того, принимают ли они кортикостероиды – должны быть вакцинированы от гриппа, как только такая вакцина станет доступна в стране (на текущий сезон)
  • назальный спрей может быть использован у детей 2-6 лет, не принимающих стероиды, без легочных заболеваний, астмы, может быть использован сиблингам, проживающих в одном доме с МДД пациентом
  • гриппозная вакцина оправдана для любого человека старше 2 лет и лучший выбор для пациентов с МДД
  • вакцинация всей семьи оберегает пациента с МДД от риска заболеть

Другие вакцины

Вакцины от коклюша, столбняка, дифтерии, гепатита В, а также, инактивированная вакцина полиомиелита, менингококковая конъюгированная вакцина, ВПЧ

  • НЕ живые вакцины, не содержат живые вирусы
  • Показаны к вакцинации, независимо от приема кортикостероидов

Многие родители сталкиваются с трудностями, когда их ребенку, имеющему инвалидность, исполняется 18 лет - юридически его статус меняется, нужно переоформлять документы, чтобы продолжить получать помощь. Наш юрисконсульт Анна Повалихина подробно объясняет, как это сделать и какие нюансы следует учесть заранее. Читайте по ссылке.

Горячая линия помощи неизлечимо больным людям

Если вам или вашим близким срочно необходимо обезболивание, помощь хосписа, консультация по уходу или поддержка психолога.

8-800-700-84-36

Круглосуточно, бесплатно

Система амбулаторной оценки мальчиков с миодистрофией Дюшенна

Предлагаем вашему вниманию систему по физиотерапевтической оценке мальчиков с МДД, разработанную британскими специалистами

Подробнее
Паллиативная помощь детям
Система амбулаторной оценки мальчиков с миодистрофией Дюшенна

Предлагаем вашему вниманию систему по физиотерапевтической оценке мальчиков с МДД, разработанную британскими специалистами

Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Подробнее
Всем
Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Спинальная мыщечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Всем
Спинальная мыщечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Важно
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Подробнее
Важно
Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Симптоматическое лечение
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Подробнее
Психология
Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Система амбулаторной оценки мальчиков с миодистрофией Дюшенна

Предлагаем вашему вниманию систему по физиотерапевтической оценке мальчиков с МДД, разработанную британскими специалистами

Подробнее
Международный опыт
Система амбулаторной оценки мальчиков с миодистрофией Дюшенна

Предлагаем вашему вниманию систему по физиотерапевтической оценке мальчиков с МДД, разработанную британскими специалистами

Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Подробнее
Симптоматическое лечение
Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Спинальная мыщечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Неврологические проблемы
Спинальная мыщечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье