Сегодня ботулинотерапия — это единственный эффективный метод консервативного лечения локальной спастичности у детей и взрослых, обладающий доказательностью класса АКласс А означает так называемую «сильную рекомендацию». То есть все рассматриваемые критерии эффективности препарата являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными. . Однако, в паллиативной практике до сих пор приходится сталкиваться с предрассудками об этой процедуре. Причем не только среди родителей тяжелобольных детей, но и среди врачей. Люди ошибочно полагают, что ботулинотерапия опасна или же попросту «опускают руки», считая, что с сильной спастикой ничего не поможет. Взамен предлагаются миорелаксанты, которые хоть и привычны для коррекции спастичности, но обладают значительно меньшим потенциалом.
В этой статье мы хотим развеять эти страхи и домыслы. О применении ботулинотерапии в общей неврологической практике, о препаратах, которые используются при различной симптоматике, а также о том, что влияет на эффективность процедуры рассказывает Юлия Лукьяненко, детский невролог в Первом московском детском хосписе Многопрофильного центра паллиативной помощи.
Что такое ботулинотерапия
Процедура ботулинотерапии заключается во внутримышечном введении препаратов ботулинического токсина типа А (БТА) в мышцы-мишени. Это приводит к нарушению нервно-мышечной передачи путем связывания БТА с рецепторами двигательного аксона (периферический механизм), а также эндоцитозу токсина нервной терминалью, что через ряд механизмов приводит к химической денервации и блоку проведения импульса с нерва на мышцу. Таким образом мышцы-мишени расслабляются, а также меняется взаимодействие между мышцами-синергистами и антагонистами.
Ботулинотерапия — это процедура, при которой препарат вводят в конкретные мышцы, чтобы их расслабить. Препарат действует на место, где двигательный нерв «соединяется» с мышцей. Он временно «отключает» передачу сигналов от нерва к мышце. В результате:
-
Целевые мышцы перестают чрезмерно напрягаться и расслабляются.
-
Взаимодействие мышц вокруг (тех, что работают вместе и тех, что действуют противоположно) выравнивается и приходит в норму.
Проще говоря: лекарство действует как временный «блокировщик» команд от нерва к мышце, заставляя ее расслабиться.
Спастический мышечный тонус и контрактуры: объясняем, что это
Почему возникают, как помочь и что делать, чтобы не допустить появления
Ботулинотерапия в общей неврологической практике
Ботулинотерапия применяется у пациентов старше 2 лет, весом более 12 кг для:
-
Для лечения фокальной спастичностиЭто форма спастичности, при которой поражён ограниченный участок конечности. Например, кисть и пальцы кисти. (при ДЦП, постинсультной, посттравматической, при рассеянном склерозе и т д).
-
Для лечения хронических болевых синдромов (мигрень, головная боль напряжения, нейропатическая боль, миофасциальные болевые синдромы).
-
Для лечения дистоний (фокальные дистонииЭто форма мышечной дистонии, при которой задействована только одна мышца или часть тела. — блефароспазм, гемифациальный спазм, цервикальная дистония, оромандибулярная дистония, писчий спазм, дистония стопы)
-
Коррекции вегетативных нарушений (гипергидроз, сиалорея).
На данный момент в России зарегистрированы разрешенные к применению в детском возрасте препараты: Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Миотокс. Все они имеют некоторые особенности использования, свой режим дозирования, условия хранения, разведения.
Для детей, нуждающихся в паллиативной помощи, ботулинотерапия показана не столько в качестве улучшения двигательных возможностей, сколько в качестве оптимизации позы, профилактики развития и прогрессирования вторичных ортопедических осложнений и в составе в составе комплексной терапии хронических болевых синдромов (связанных с вывихом бедра, например), что непосредственно влияет на возможности осуществления ухода и на качество жизни.
Оценка интенсивности болевого синдрома у детей, которые не могут говорить
Лекция доктора Бостонской детской больницы на I Международной конференции «Паллиативная помощь детям»
В отличие от общей неврологической практики, часто приходится проводить инъекции БТА off labelПрименение лекарственных препаратов вне рамок официальной инструкции по медицинскому применению.. Это относится как к выбору целевых мышц, так и к применению БТА для коррекции вторичных дистоний (например дистонических атак у детей), сиалореи, боли или при текущем весе пациента ниже, чем допустимо по инструкции.
Применение ботулинотерапии в возрасте до двух лет в паллиативной помощи допустимо, если спастичность значительно нарушает качество жизни, а другие средства коррекции спастичности оказались неэффективны (мы до сих пор не имеем достаточных данных о влиянии БТА на рост и развитие нейромоторного аппарата у детей младшего возраста).
Получается, что показания к ботулинотерапии в паллиативной педиатрической практике шире, чем в общей.
Кому показана ботулинотерапия?
-
Пациентам с локальной или многоуровневой спастичностью, когда спастичность нарушает качество жизни или мешает уходу
-
Пациентам с сочетанием спастического мышечного тонуса и дискинетического синдрома (например, при дискинетической форме ДЦП). Спастичность и дистонические атаки нарушают качество жизни или мешает уходу за пациентом.
-
Пациентам с хроническим болевым синдромом (первичные головные боли, нейропатическая боль, миофасциальные болевые синдромы — болевой синдром, ассоциированный с вывихом сустава, может регрессировать при инъекциях БТА в околосуставные мышцы или перикапсулярно).
-
Пациентам с высоким уровнем мышечной спастичности (выше 4 баллов по шкале ЭшвортаШкала Эшворта (Ashworth Scale), используется для измерения спастичности и эффекта ее лечения, а также для измерения степени тяжести и частоты сопротивления пассивным движениям по пятибалльной оценке (от 0 до 4).) даже при наличии фиксированных контрактур суставов.
Важно
Несмотря на общепринятое мнение, что ботулинотерапия неэффективна при наличии фиксированных контрактур, у пациентов паллиативного профиля она может применяться с целью снижения патологической афферентации и боли, профилактики дальнейшего прогрессирования контрактур и усугубления деформации скелета, а также облегчения ношения ортезов и туторов. В случае, когда на чаше весов находится субъективное качество жизни ребенка, а не двигательный навык, применение ботулинотерапии оправдано.
-
При выраженной сиалореи. Гиперсаливация ухудшает качество жизни, требуется постоянная санация полости рта/трахеостомической трубки. Оценка влияния сиалореи на качество жизни проводится с использованием The drooling Impact Scale — Шкалы оценки степени слюнотечения. Также, ботулинотерапия может применяться для коррекции слюнотечения как побочного эффекта жизненно необходимых препаратов бензодиазепинового ряда,барбитуратов, пероральных миорелаксантов и пр.
-
При тяжелых изнуряющих дистонических атаках в составе комплексного лечения (в комбинации с миорелаксантами или бензодиазепинами).
Мышечная дистония в паллиативной практике
Острые и хронические нарушения мышечного тонуса, способы профилактики и коррекции спастических состояний
Дистонические атаки — значительно нарушают качество жизни. Они представляют с собой эпизодическое насильственное повышение тонуса в мышцах конечностей, туловища, шеи и даже в лице. У детей, которые имеют выраженную задержку психоречевого развития они особенно учащаются и усиливаются при сильных эмоциях, повышении температуры тела, часто являются реакцией на болевой синдром или на уходовые манипуляции. Они часто формируются на базе патологических тонических рефлексов (АШТР, ЛТР), столь характерных для детей с ДЦП.
Коррекция вторичной дистонии у детей до сих пор не входит в официальные показания к применению препаратов ботулотоксина, однако реальная клиническая практика и ряд публикаций подтверждают эффективность и безопасность их использования. Одним из значимых преимуществ ботулинотерапии перед большинством пероральных лекарственных препаратов для коррекции дистонии и хореоатетоза является одномоментное воздействие как на спастичность, так и на дистонию в мышцах. У пациентов с дискинетическими формами ДЦП возможно одномоментное введение препарата в мышцы-антагонисты на уровне одного сустава.
Алгоритм выбора методов коррекции спастичностив зависимости от ее локализации и сочетания с дистонией
| Локальная спастичность | Многоуровневая спастичность | Спастичность+дистония |
|
Бутулинотерапия
СДР
Селективная невротомия (хирургическая, радиочастотная) |
Бутулинотерапия
СДР
Пероральные препараты
Баклофеновая помпа
Пероральные препараты + бутулинотерапия
СДР +бутулинотерапия
Баклофеновая помпа + бутулинотерапия |
Пероральные препараты
Бутулинотерапия
Баклофеновая помпа
Пероральные антиспастические препараты + бутулинотерапия
Баклофеновая помпа + бутулинотерапия |
Побочные эффекты ботулинотерапии
Побочные эффекты ботулинотерапии, зачастую местные, связаны с непосредственным введением препарата (маленькие синячки, болезненность в местах инъекций).
Системные побочные эффекты встречаются крайне редко. Однако специалистам следует помнить об аллергических реакциях, возможности развития генерализованной мышечной слабости, дисфагии. Два последних нежелательных эффекта связаны исключительно с неправильным выбором дозировок препаратов БТА либо с нарушением техники введения.
Учитывая особенности паллиативных пациентов, стоит соблюдать некоторые рекомендации при проведении ботулинотерапии в паллиативной практике:
-
Следует придерживаться среднего коридора доз и не превышать его, даже если у пациента наблюдается высокий уровень спастичности по Эшворт.
-
У маловесных пациентов следует выбирать разведения препаратов БТА, которые не способствуют значительной диффузии препарата.
-
Проводить ботулинотерапию у маловесных или истощенных пациентов(и пациентов младше 2 лет) следует под контролем УЗ-навигации или ЭМГ, чтобы избежать ятрогенного травмирования сосудов и периферических нервов.
Что влияет на эффективность ботулинотерапии?
Эффект от ботулинотерапии наступает через 10-14 дней после проведения процедуры и зависит от вида препарата (от Ксеомина быстрее, от Диспорта чуть позже), длится в среднем около 6 месяцев (4-6 месяцев от Ксеомина и 6-9 месяцев от Диспорта при первичном введении).
Минимально допустимый интервал между инъекциями — 3-4 месяца, но у детей, нуждающихся в паллиативной помощи, желательно выдерживать между введениями месяцев шесть.
Также существуют факторы, которые могут негативно отражаться на эффективности процедуры:
-
Первичная резистентность крайне редка (встречается реже чем в 0,1 % случаев). Она проявляется в отсутствии клинического эффекта после первого введения препарата и всех последующих.
-
Неправильно подобранная (слишком низкая) доза препарата.
-
Некорректно выбранные мышцы-мишени или непопадание в них (неопытный доктор, без УЗИ).
-
Наличие выраженных фиксированных контрактур. Даже при выраженном фиброзе мышечной ткани у пациентов с вторичной атрофией и гипотрофией (хорошо демонстрируется на УЗИ), можно добиться клинически значимого эффекта.
-
Неверные показания для введения (пластический мышечный тонус, мышечная ригидность, которая часто интерпретируется как спастичность).
-
Нарушение условий хранения препарата(что приводит к деградации лекарства).
-
Перенесенный ботулизм.
-
Генетические вариации в генах, связанных с регуляцией иммунитета и презентацией антигенов.
-
Вторичная резистентность, т.е. неэффективность после предыдущих эффективных инъекций препаратов БТА: у 2–3% пациентов с ДЦП, которые получали частые повторные инъекции БТА (каждые 3 мес) в высоких дозах.
-
Отсутствие коррекции позы и ортопедического режима после инъекции.
Ботулинотерапия и постуральный менеджмент: что важно знать
Доказано, что ботулинотерапия и такие методики, как гипсование, ортезирование, постуральный менеджмент, растяжки дополняют друг друга и совместно оказывают больший антиспастический эффект. Также выявлено, что комбинация инъекций БТА и методов восстановительного лечения (не массаж, а именно кинезотерапия) улучшает функциональные результаты.
Постуральный менеджмент 24/7: практическое руководство
Все о позиционировании тяжелобольных детей и взрослых
В контексте детей, нуждающихся в паллиативной помощи, часто приходится сталкиваться с тем, что ботулинотерапия воспринимается как быстрый способ временно снять спастику, или хотя бы немного облегчить ее, при этом, не внося никаких изменений в подходы к позиционированию ребенка.
Зачастую у родителей дома отсутствуют подходящие по размерам лонгеты или туторы, или даже мягкие модули для моделирования правильной позы, и несмотря на адекватное проведение ботулинотерапии, поза ребенка дома остается вынужденно-патологической, что приводит к прогрессированию скелетных деформаций.
Важно
Постуральный менеджмент играет колоссальную роль в эффективности ботулинотерапии у маломобильных детей, получающих паллиативную помощь, дополняя ее. Поэтому, включение в процесс эрготерапевта, физического терапевта, специалиста по постуральному менеджменту и обучение родителей правильному подходу не только оправдано, но и необходимо.
Где проводят процедуру ботулинотерапии
Проведение ботулинотерапии возможно исключительно в процедурном кабинете, выполнение инъекции на дому крайне небезопасно. Вопрос с обезболиванием процедуры в нашей стране до конца не решен, по этому поводу нет четких рекомендаций. Иногда можно использовать местные анестезирующие кремы, но они не оказывают большого эффекта. Для детской практики на первое место выходит не столько боль, сколько страх перед «иглой», поэтому хорошо работают отвлекающие маневры, игра и всякие хитрости.
Ботулинотерапию проводит врач-невролог, прошедший обучение по использованию и применению каждого конкретного препарата БТА. Определить показания к процедуре может врач по паллиативной помощи, если умеет квалифицированно отличить спастичность от других форм повышения мышечного тонуса, а также врач-невролог, который непосредственно определяет мишени терапии, дозировку и прочее.
В настоящее время для детей, нуждающихся в паллиативном уходе, существует возможность введения БТА в амбулаторных условиях с последующим наблюдением в течение нескольких часов, стационарах дневного пребывания или паллиативных стационарах. Первый вариант сложен для маломобильных пациентов, зависимых от аппаратной ИВЛ, которым тяжело куда-либо выезжать. Дневные стационары испытывают большую нагрузку — очередь на процедуры БТА туда довольно длинная, а для того чтобы получить ботулинотерапию в паллиативном стационаре чаще всего необходима госпитализация минимум на три дня, что также часто неудобно для семьи и ребенка. С организационной точки зрения, удобнее всего планировать проведение процедуры на время, когда ребенок приезжает в стационарное паллиативное отделение на социальную передышку или же дождаться очереди в дневной стационар.
Почему ботулинотерапию редко используют
Этот метод пока недостаточно распространен в детской паллиативной помощи в регионах России. Основные препятствия:
-
Дефицит кадров: не во всех городах есть врачи, обученные этой технике.
-
Нехватка оборудования: для точного введения часто требуется УЗИ-аппарат, который есть не в каждой клинике.
Однако в ситуациях, когда лечение может значительно улучшить жизнь ребенка, допустимо проводить инъекции в поверхностные мышцы без УЗИ-контроля. Опытный врач может сделать это точно, ориентируясь на анатомические ориентиры и специальные атласы, где детально описаны безопасные точки для уколов.
-
Стоимость препаратов БТА достаточно высока, а если учесть, что на одного пациента часто нужно использовать несколько флаконов, то финансовая нагрузка на квалифицированную паллиативную помощь еще больше возрастает.
-
Многие боятся делать инъекции совсем маленьким детям (например, в два года), жалея их. Но это промедление опасно. Пока мы ждем, состояние мышц ухудшается, и к 5-6 годам у ребенка могут развиться необратимые контрактуры и искривление костей.
-
Ошибочное мнение о неэффективности. Иногда кажется, что ботулинотерапия не помогает. Но часто причина не в самом лекарстве, а в том, что его использовали отдельно, без других важных процедур. Чтобы лечение подействовало, после уколов обязательно нужно:
- Правильно позиционировать ребенка (укладывать в специальные корректирующие позы).
- Использовать ортезы (специальные шины, туторы, которые фиксируют сустав в правильном положении).
Только такой комплексный подход дает по-настоящему сильный и выраженный эффект.
Перепечатка материала в сети интернет возможна только при наличии активной гиперссылки на оригинал материала на сайтеpro-palliativ.ru.
Запрещается перепечатка материалов сайта на ресурсах сети Интернет, предлагающих платные услуги.
