В статье, вышедшей в третьем номере журнала Pallium за 2019 год, изложены современные представления о клинической картине и методах симптоматической терапии у детей с различными формами буллезного эпидермолиза. Особое внимание уделено ведению пациентов в периоде новорожденности. Представлены пилотные результаты добровольного анкетного опроса врачей по различным аспектам помощи детям с буллезным эпидермолизом. Благодарим редакцию Pallium за предоставленный материал.
Буллезный эпидермолиз (БЭ) – неизлечимое кожное заболевание, ограничивающее продолжительность жизни. Пациенты с БЭ отвечают всем критериям нуждаемости в паллиативной медицинской помощи, хотя не всегда и не всюду понимаются врачами как таковые. Тяжелый хронический характер их полиорганной патологии и отсутствие этиопатогенетического лечения делают необходимыми для них паллиативную медицинскую помощь как «комплекс мероприятий, включающих медицинские вмешательства, мероприятия психологического характера и уход, осуществляемые в целях улучшения качества жизни неизлечимо больных граждан и направленные на облегчение боли, других тяжелых проявлений заболевания» (ст. 36 Федерального закона No 323 «Об основах охраны здоровья граждан в РФ»).
Персистирующая боль и зуд, незаживающие раны со специфическим запахом, жесткие двигательные ограничения, высокий онкологический риск, социальная изоляция и стигматизация при сохранном интеллекте – типичные проблемы детей, больных БЭ.
Клинико-патогенетическая классифика...
Этот материал оказался полезным?
