Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом — Про Паллиатив

Паллиативная медицинская помощь детям с буллезным эпидермолизом

Photo: Beckett Ruiz / Unsplash
Типы буллезного эпидермолиза, кожные и внекожные проявления заболевания, особенности ухода за новорожденным с БЭ и ведение таких детей мультидисциплинарной командой
Photo: Beckett Ruiz / Unsplash
25 декабря 2019
Поделиться

В статье, вышедшей в третьем номере журнала Pallium за 2019 год, изложены современные представления о клинической картине и методах симптоматической терапии у детей с различными формами буллезного эпидермолиза. Особое внимание уделено ведению пациентов в периоде новорожденности. Представлены пилотные результаты добровольного анкетного опроса врачей по различным аспектам помощи детям с буллезным эпидермолизом. Благодарим редакцию Pallium за предоставленный материал. 

Буллезный эпидермолиз (БЭ) – неизлечимое кожное заболевание, ограничивающее продолжительность жизни. Пациенты с БЭ отвечают всем критериям нуждаемости в паллиативной медицинской помощи, хотя не всегда и не всюду понимаются врачами как таковые. Тяжелый хронический характер их полиорганной патологии и отсутствие этиопатогенетического лечения делают необходимыми для них паллиативную медицинскую помощь как «комплекс мероприятий, включающих медицинские вмешательства, мероприятия психологического характера и уход, осуществляемые в целях улучшения качества жизни неизлечимо больных граждан и направленные на облегчение боли, других тяжелых проявлений заболевания» (ст. 36 Федерального закона No 323 «Об основах охраны здоровья граждан в РФ»).

Персистирующая боль и зуд, незаживающие раны со специфическим запахом, жесткие двигательные ограничения, высокий онкологический риск, социальная изоляция и стигматизация при сохранном интеллекте – типичные проблемы детей, больных БЭ.

Клинико-патогенетическая классификация буллезного эпидермолиза

Буллезный эпидермолиз – группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, основным проявлением которых являются пузыри и эрозии на коже и слизистых оболочках в ответ на незначительную механическую травму. Ранимость кожи и слизистых оболочек обусловлена дефектами структурных белков кожи («механобуллезная болезнь») [1, 2].

Больных называют «бабочками», метафорично сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки. Заболевание является результатом мутаций в более чем 18 генах, кодирующих структурные белки кожи, обеспечивающие связь между эпидермисом и дермой [3].

В соответствии с рекомендациями III Международного согласительного совещания по диагностике и классификации буллезного эпидермолиза (2008) и его пересмотру в 2014 г., различают четыре основных типа БЭ [1]:

  1. простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ);
  2. пограничный буллезный эпидермолиз (ПоБЭ);
  3. дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ);
  4. синдром Киндлера.

Каждый основной тип БЭ подразделяется на подтипы, которых описано более 30, на основании фенотипа, характера наследования и генотипа. Подтипы БЭ выделены в зависимости от уровня
образования пузырей в слоях кожи на ультраструктурном уровне. Заболевание отличается разнообразием клинических проявлений и вовлечением в патологический процесс различных органов и систем [1, 4].

Простой буллезный эпидермолиз

Встречаются локализованные и генерализованные подтипы. Проявления данных подтипов варьируют, пузыри могут локализоваться на кистях рук и стопах, а могут покрывать все тело. Обычно заживают без образования рубцов. При ПБЭ могут отмечаться и другие кожные и внекожные проявления: распространенный или сливной ладонно-подошвенный гиперкератоз, дистрофия ногтей, атрофическое рубцевание, милии, гипер и гипопигментация, повреждение слизистых оболочек [1].

Фото: журнал "Palllium" № 3-2019

Пограничный буллезный эпидермолиз

Тяжелый генерализованный подтип (ранее подтип Херлитц) – наиболее тяжелый вариант ПоБЭ.

К типичным симптомам относятся образование множественных пузырей, эрозий и атрофических рубцов кожи, ониходистрофия, приводящая к полной утрате ногтевых пластин и рубцам ногтевых лож, тяжелое поражение мягких тканей в ротовой полости, гипоплазия эмали. Одним из характерных признаков является образование грануляционной ткани на определенных частях тела. Возможными системными осложнениями являются: эрозии и стриктуры желудочно-кишечного тракта и поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей и мочеполового тракта, поражение почек, наружных оболочек глаза.

Смертность крайне высока, особенно в первые годы жизни, в результате прекращения прибавки в весе, сепсиса, пневмонии или обструкции гортани и трахеи [5].

Генерализованный средней тяжести подтип (ранее – не-Херлитц) проявляется образованием генерализованных пузырей, эрозий и корок на коже, атрофических рубцов, рубцовой алопеции, дистрофией или потерей ногтей, гипоплазией эмали и кариесом. Заболевание не влияет на продолжительность жизни [1, 5].

Фото: журнал "Palllium" № 3-2019

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Делится на два главных подтипа: доминантный и рецессивный дистрофический БЭ (ДДБЭ и РДБЭ). Основными клиническими проявлениями данных подтипов являются: множественные пузыри, атрофические рубцы, милии, дистрофия ногтевых пластин с частой утратой их. Внекожные проявления затрагивают различные органы и системы. Наиболее частыми проявлениями могут быть эрозии и стриктуры желудочно-кишечного тракта и поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей, мочеполового тракта, поражение почек, поражение сердечно-сосудистой системы, наружных оболочек глаза (эктропион), патологии зубочелюстной системы, псевдосиндактилии пальцев рук и ног, контрактуры суставов [2, 4].

У пациентов с РДБЭ с возрастом отмечается высокий риск развития онкологических заболеваний кожи. РДБЭ характеризуется вариабельной тяжестью течения заболевания, всегда сопровождается внекожными проявлениями, которые часто приводят к социальным ограничениям и инвалидизации.

Фото: журнал "Palllium" № 3-2019

Синдром Киндлера

Основным клиническим признаком заболевания с момента рождения является образование пузырей на коже и слизистых оболочках с последующим рубцеванием. Со временем развиваются генерализованная прогрессирующая пойкилодермия, фоточувствительность, псевдосиндактилия, стенозирующие процессы желудочно-кишечного и урогенитального
тракта. Нередко течение заболевания осложняется плоскоклеточным раком кожи [1].

Фото: журнал "Palllium" № 3-2019

Принципы лечения БЭ

На сегодняшний день лечение БЭ в первую очередь основано на симптоматических методах. Основной целью является уход за ранами с целью эпителизации кожных покровов и слизистых оболочек, а также предотвращение инфицирования поврежденных кожных покровов.

Важно не допустить разрастания размеров пузыря, осуществляя дренаж (прокалывание стерильной иглой), а также стараться сохранить покрышку пузыря для профилактики образования эрозий и лучшего заживления раны.

Большинство ран больных должны быть покрыты специальными атравматичными не прилипающими материалами (сетчатыми и губчатыми покрытиями) и множеством слоев мягких и трубчатых бинтов.

Перевязку рекомендовано производить ежедневно или через день. Для облегчения снятия повязок и для санации кожного покрова необходимо проводить гигиенические водные процедуры. Причиной для временного отказа от купания может стать гипертермия.

Лечение внекожных проявлений БЭ направлено на поддержание работы всех органов и систем и должно сопровождаться хирургической коррекцией осложнений, нутритивной поддержкой, лечением сопутствующих соматических заболеваний [2, 3].

Таким образом, при возникновении осложнений со стороны основного заболевания терапия должна быть комплексной и осуществляться мультидисциплинарной командой врачей.

Внекожные проявления БЭ

Помимо поражения кожи, у пациентов с БЭ отмечаются и внекожные поражения органов и систем. К самым распространенным из них относятся поражения глаз, слизистой рта, развитие кариеса, нарушение проходимости верхних отделов ЖКТ (стеноз пищевода, образование пузырей на слизистой глотки), хронические запоры, тяжелая железо-дефицитная анемия, белково-энергетическая недостаточность, задержка физического развития, нарушение остеогенеза, развитие остеопороза, сколиоза, контрактур крупных суставов, ограничивающих движения, псевдосиндактилия пальцев кистей и стоп. Кроме этого, у многих детей отмечается сильный зуд, выраженный болевой синдром.

Одним из самых грозных осложнений БЭ являются плоскоклеточный рак кожи и дилатационная кардиомиопатия.

Эти осложнения характерны для тяжелых форм БЭ: дистрофической, в особенности рецессивной, пограничной. Стоит отметить, что не у каждого пациента с РДБЭ будут отмечаться все вышеперечисленные внекожные проявления.

Однако есть подтипы БЭ, при которых у пациентов в различном возрасте будут возникать практически все эти осложнения. Их профилактика и своевременное лечение позволяют максимально продлить продолжительность жизни и повысить ее качество. Для этого требуется динамическое комплексное наблюдение многими специалистами, а также контроль основных лабораторных показателей.

Основываясь на нашем клиническом опыте наблюдения пациентов с БЭ, а также на опыте европейских коллег [1], мы предложили следующий вариант наблюдения за детьми.

На первом году жизни педиатр осматривает ребенка ежемесячно с оценкой физического и нервно-психического развития.

Осмотр педиатра в возрасте ребенка с 1 года до 3 лет проводится с частотой минимум 1 раз каждые 3 месяца, также с обязательной оценкой физического и нервно-психического развития.

В возрасте старше 3 лет осмотр педиатра проводится минимум 1 раз в 6 месяцев (если у ребенка простая форма БЭ), с возрастанием до ежемесячной частоты осмотров (если у ребенка РДБЭ либо если имеется тяжелое течение болезни). Стоматолог, офтальмолог осматривают пациента каждые 6 месяцев, с первым осмотром в 6 месяцев. Плановые осмотры хирурга, ортопеда, отоларинголога проводятся один раз в год.

С 4 лет детям с БЭ необходим ежегодный осмотр кардиолога, так как у них может формироваться дилатационная кардиомиопатия. Инструментальные исследования включают с первого года жизни ребенка ежегодное проведение Эхо-КГ и ЭКГ. Лабораторные исследования выполняются каждые 6 месяцев с обязательным включением следующих показателей: клинический анализ крови, общий анализ мочи, сывороточное железо, ферритин, трансферрин, холекальциферол, общий белок и его фракции (альбумин, глобулин), С-реактивный белок.

Вакцинация детей с БЭ

У практических врачей обычно возникает много вопросов по вакцинации ребенка с БЭ. Мы сталкиваемся с необоснованными медицинскими отводами от прививок на неопределенный срок, что в корне неправильно.

БЭ не является противопоказанием к вакцинации [6]. Более того, эта категория детей относится к группе риска детей, чей иммунный статус снижен, и мы можем ожидать у них более тяжелого течения инфекционного заболевания.

Поэтому мы рекомендуем вакцинировать всех детей с БЭ, независимо от формы заболевания (возможно, за исключением летальной). Более того, стоит расширять спектр вакцинации и включать в него прививки, которые не входят в Национальный календарь профилактических прививок: против менингококковой инфекции, гемофильной инфекции, гепатита А, ветряной оспы, ротавирусной инфекции. Распространенность этих инфекций в детских коллективах высока, а у детей с БЭ может встречаться тяжелое течение инфекционных заболеваний с осложнениями. Вакцинация позволит уменьшить инфекционную заболеваемость среди детей с БЭ, защитит их от осложнений.

Важно

Не стоит затягивать начало вакцинации: основываясь на нашем опыте, мы видим, что дети с тяжелыми формами БЭ более соматически сохранны именно в младшем возрасте. По мере роста и взросления у них появляется все больше осложнений, которые сами по себе могут служить поводом для медицинского отвода от вакцинации.

В рамках специфической противотуберкулезной профилактики не прекращаются врачебные споры об использовании вакцины БЦЖ-М, противопоказаниях к пробе Манту, диаскинтесту. В инструкциях к данным препаратам указывается, что кожные заболевания являются медицинским противопоказанием к их применению, но не перечисляется конкретно, какие именно это заболевания. Наша практика показывает, что 30% наших подопечных пациентов с БЭ привиты вакциной БЦЖ-М без развития специфических осложнений и им регулярно проводится проба Манту (диаскинтест), которая у них вполне информативна.

Профилактика и лечение основных внекожных проявлений БЭ

Офтальмологические осложнения у детей с БЭ обусловлены эрозиями век, роговицы, конъюнктивы, нарушением синтеза слезной пленки. Хронический воспалительный процесс приводит к необратимым последствиям: возникает рубцовая деформация век и, как следствие, неполное их смыкание (лагофтальм) либо выворот век (эктропион), что еще больше усиливает поражение слизистой. Разрастание рубцовой ткани приводит к обструкции слезных протоков, в результате чего развивается постоянное слезотечение, часто сопровождающееся зудом. Это
беспокоит ребенка и дает дополнительную травматизацию глаз; может срастаться конъюнктива
века и склеры (симблефарон), что ограничивает подвижность глазных яблок.

Для профилактики данных осложнений у ребенка с БЭ в течение дня необходимо активно использовать препараты искусственной слезы [7], которая предотвращает высыхание конъюнктивы. На ночь (чтобы при открывании глаз утром не образовывались пузыри) необходимо использовать увлажняющие гели для глаз, содержащие декспантенол: они создают пленку, благодаря которой не происходит склеивания конъюнктивы век и склеры.

Для профилактики поражений слизистой рта, развития микростомии и анкилоглоссии необходима термически и механически щадящая диета, (а также артикуляционная гимнастика и занятия с логопедом). Температура пищи должна быть в диапазоне 15–65°С; следует избегать твердой кусковой пищи, орехов, предпочтение отдавать пюрированной или измельченной еде. Для ухода за слизистой рта рекомендуется использовать местно репаранты, НПВС. Для профилактики кариеса необходимо пользоваться бесспиртовыми ополаскивателями полости рта, высокофтористыми зубными пастами, монопучковыми зубными щетками (они позволяют более аккуратно почистить каждый зуб и отличаются более мягкой щетиной).

Для профилактики развития белково-энергетической недостаточности врачи должны работать в команде с диетологом, нутрициологом. Обмен веществ у пациентов с БЭ имеет катаболическую направленность и поэтому требует большого количества белков в рационе и повышенного калоража питания, которые расходуются организмом на борьбу с инфекцией и процессы регенерации тканей [8].

В большинстве случаев при оценке пищевого дневника пациентов мы видим недостаток поступающих нутриентов, особенно по белкам, расход которых особенно большой. В рацион пациентов с тяжелыми формами БЭ уже в младшем возрасте следует добавлять энтеральные смеси, гиперкалорические и с высоким содержанием белка [2]. Важно не затягивать введение прикормов (лучше начинать с 4 месяцев). Максимальное количество белка не должно превышать 3 г/кг массы тела, при этом должна сохраняться пропорция по химическому составу рациона 1:1:4 (Б:Ж:У). Суточный калораж должен составлять 150–200% от возрастной нормы, но этого бывает нелегко достичь без применения энтерального питания.

Ключевые принципы и технологии нутритивной поддержки в паллиативной медицинеВрач Илья Лейдерман о том, кому необходимо проводить нутритивную поддержку, какие могут быть показания и когда стоит использовать парентеральное питание

Важным условием профилактики запоров будет наличие в рационе пищевых волокон в общем количестве 15–25 г. Потребление жидкости должно составлять минимум 100 мл/кг в сутки, что компенсирует потери жидкости через кожу, а также способствует нормальной работе кишечника, уменьшая вероятность запоров.

Дефицит витамина D сказывается на усвоении кальция, формировании ядер окостенения. Поэтому ребенку с БЭ необходимо назначать возрастную профилактическую дозу препаратов витамина D на постоянной основе [7]. Можно рекомендовать прием минерально-поливитаминных комплексов, в состав которых обязательно должны входить цинк, селен, витамин А.

Для профилактики анемии целесообразно назначать профилактическую дозу препарата железа на постоянной основе уже с первого месяца жизни (для детей с дистрофической формой). В случае развития железодефицитной анемии ее лечение у ребенка с БЭ занимает длительное время (не меньше 6 месяцев, так как железо усваивается плохо). Применяются солевые препараты железа в форме капель или сиропов, которые лучше принимать вместе с едой и не совмещать с приемом молочных продуктов. При невозможности принимать солевые препараты железа из-за развития побочных действий (чаще всего усиливаются запоры) можно прибегнуть к хелатным формам железа, которые не обладают такими побочными действиями.

Для лечения запоров используются препараты на основе лактулозы или макрогола. Важным условием их эффективности является вода, которую в достаточном количестве должен потреблять ребенок.

Для профилактики и своевременной диагностики рака кожи следует уделять внимание длительно (свыше 2 месяцев) незаживающим ранам, фотографировать их в динамике, а также по показаниям применять цитологическое исследование и биопсию. Ребенок с БЭ должен ежегодно консультироваться у детского онколога, начиная с 10-летнего возраста.

Таким образом, ведение ребенка с диагнозом БЭ – настолько непростая задача, что она непременно требует мультидисциплинарного подхода, регулярности плановых осмотров, профилактики по всем направлениям возможных осложнений. Только так можно повысить продолжительность и качество жизни детей с буллезным эпидермолизом.

Ведение новорожденных с буллезным эпидермолизом

Профессиональная компетентность неонатологов и их умение своевременно установить ранний диагноз БЭ у новорожденного значительно влияет на динамику и тяжесть этого заболевания у ребенка. Общеизвестно, что особенности строения кожи новорожденного способствуют ее легкой ранимости, а хорошее кровоснабжение клетчатки и отсутствие в ней соединительнотканных перемычек играют существенную роль в быстром развитии и распространении кожного процесса [9, 10].

Буллезный эпидермолиз является одним из наиболее часто встречающихся в периоде новорожденности генодерматозов (наследственных заболеваний кожи). Каждый месяц рождается ребенок с БЭ [4].

Буллезный эпидермолиз клинически проявляется уже во время родов: кожа ребенка травмируется, когда он проходит через родовые пути. Обычно повреждаются лицо, живот, нижние конечности [11].

Маленькие пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом (ВБЭ) с первых секунд жизни испытывают боль. Ее устранение играет ключевую роль с точки зрения самочувствия и качества жизни пациента [12].

В США и странах Европы существуют протоколы ведения новорожденных с БЭ, которые затрагивают все основные аспекты помощи: уход в условиях стационара, уход на дому, способы лечения и профилактики, охранительный режим, транспортировка, обучение родителей. В России таких протоколов, учитывающих неонатальные особенности БЭ, пока нет [12].

Photo: Nic co uk / Unsplash

От тактики ведения зависит дальнейшее качество жизни новорожденного и его здоровье. Врачи дерматолог и неонатолог обучают маму и других членов семьи правильному уходу за кожей ребенка. Важно в максимально ранние сроки разъяснить родителям, как правильно вести себя с ребенком-«бабочкой» в домашних условиях, на какие внекожные проявления стоит обращать внимание и когда необходимо вызывать специалиста. Уход за ребенком с БЭ часто вызывает беспокойство у родителей и медицинского персонала. Многие действия, связанные с периодом новорожденности, такие как пеленание, кормление или простая бытовая необходимость взять ребенка на руки, могут вызвать появление пузырей и эрозий [12,13].

Главными целями ухода за ребенком с ВБЭ в период новорожденности являются:

  • эпителизация эрозий;
  • предотвращение и лечение инфекционных осложнений;
  • минимизация боли и дискомфорта;
  • обеспечение оптимального питания и поддержание гармоничного физического и психомоторного развития;
  • установление нормальной психологической взаимосвязи между ребенком и членами семьи.

Цели основного ухода за кожей новорожденных включают в себя:

  • уменьшение и предотвращение травматических повреждений;
  • защиту незрелых функций кожного барьера;
  • сохранение целостности кожного покрова.

В первые дни жизни новорожденный с БЭ находится в условиях стационара, где следует соблюдать следующие правила. При необходимости постановки катетеров они должны быть зафиксированы на коже силиконовым атравматичным пластырем. Если нет возможности использовать адаптивный материал, то при удалении пластыря необходимо использовать стерильное вазелиновое масло или мазь на основе декспантенола.

При выборе подгузника необходимо, чтобы он точно соответствовал весу ребенка и не создавал дополнительного трения, а значит, пузырей, ран и, как следствие, боли.

Особое внимание уделяется выбору одежды новорожденного с ВБЭ. Швы одежды, кнопки, пуговицы могут способствовать дополнительному образованию пузырей и эрозий на коже ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом. Одежда должна быть свободной по размеру и вывернутой швами наизнанку.

Все манипуляции необходимо проводить в перчатках, подобранных индивидуально по размеру руки того, кто выполняет манипуляцию, чтобы избежать дополнительного трения перчатки с поврежденной кожей новорожденного [4].

Обработка кожного покрова новорожденного с БЭ ни в коем случае не должна проводиться спиртосодержащим антисептиком или анилиновым красителем. Нельзя использовать перчатку как жгут или непосредственно сам жгут для фиксации выбранной области.

Купание новорожденных с БЭ имеет несколько целей:

  • атравматичное снятие повязок;
  • очищение кожи от корок;
  • улучшение дыхательной функции кожи;
  • снижение микробной колонизации [12,13].

Выписка новорожденного с БЭ из неонатального стационара в домашние условия предполагает стабильность его соматического статуса и лабораторных показателей. Родители должны быть обучены алгоритму перевязки в домашних условиях.

После выписки из стационара новорожденные с БЭ должны наблюдаться у дерматолога и педиатра, а при необходимости – и у смежных специалистов с целью мониторинга ранних осложнений заболевания. Работа клинического психолога с семьей, где есть новорожденный с БЭ, обеспечивает профессиональную психологическую поддержку родителей на этапе их адаптации к диагнозу и состоянию ребенка, а также уходу за ним.

Помочь людям оставаться родителями, даже если ребенок проживет несколько минутЧто такое перинатальная паллиативная помощь, и как она развивается в России

Что знают врачи о буллезном эпидермолизе

Редкость такой неизлечимой патологии, как буллезный эпидермолиз, практически неизбежно означает ограниченный практический опыт врачей и недостаточную их осведомленность в вопросах организации современной междисциплинарной помощи пациентам с БЭ. Это приводит к поздней постановке диагноза, ошибкам в ведении пациентов, конфликтам медработников с семьей ребенка. Поиск решения данных проблем можно искать, начиная с оценки наиболее существенных пробелов во врачебных знаниях и представлениях. С данной целью в 2019 г. Фонд «БЭЛА. Дети-бабочки» и Ассоциация хосписной помощи организовали пилотную фазу анкетного опроса врачей по проблемам БЭ.

В анкетном опросе приняли добровольное участие 47 врачей различных специальностей, зарегистрированных в качестве слушателей на образовательных паллиативных форумах Ассоциации профессиональных участников хосписной помощи (АПУХП) в 2019 г. Использовался авторский опросник, разработанный совместно сотрудниками фонда «БЭЛА. Дети-бабочки» и АПУХП. Врачи опрашивались до начала образовательного симпозиума, что позволяло выяснить исходный (базовый) уровень их знаний.

Из 47 участников опроса 33 врача имели сертификаты педиатра, остальные 14 респондентов были представлены неврологами (5), детскими онкологами (2), неонатологами (2), гематологами (2), организаторами здравоохранения (2), эндоскопистами (1). Врачебный стаж респондентов составил в среднем 22,6 года, при этом врачебный стаж от 20 лет и более имели 26 участников опроса (55,3%). Личный профессиональный опыт ведения пациентов с БЭ отсутствовал у 37 респондентов (78,7%). Имели предшествующий опыт оказания медицинской помощи детям с БЭ лишь 5 респондентов из 47 (10,6%), из них 3 врача отметили, что ведут такого пациента в настоящее время.

Необходимо подчеркнуть, что при ответе на вопрос «Какие перевязочные средства вы уже назначали своим пациентам с БЭ?» 10 врачей из 47 назвали сетчатые контактные накладки на рану, а 5 врачей – губчатые накладки на кожу, столь необходимые для пациентов с БЭ.

Основные результаты опроса следует считать предварительными в связи с его небольшим объемом (табл. 1). Тем не менее опрос дает общее представление об уровне осведомленности педиатров по основным практическим аспектам ведения ребенка с БЭ.

 

 

Как следует из данных таблицы 1, наибольшее число правильных ответов было получено на вопросы No 2 (основное направление терапии БЭ), No 10 (пальчиковая гимнастика и ЛФК), а также No 14 (применение морфина внутрь перед перевязкой при выраженном болевом синдроме). Необходимо отметить, что свыше 80% респондентов адекватно оценивают показания к неинвазивным опиоидным анальгетикам в целях обезболивания при выполнении перевязок, несмотря на то, что препараты перорального морфина короткого действия в нашей стране для детей младше 18 лет еще не зарегистрированы.

Наименьшее число правильных ответов было получено на вопросы No 5 (правила забора общего анализа крови), No 9 (способы устранения неприятного запаха при уходе) и No 12 (принципы ведения запоров у ребенка с БЭ). Данный пробел в знаниях врачей обязательно нужно восполнять, так как вышеуказанные вопросы полностью относятся к компетенциям врача-педиатра, наблюдающего ребенка с БЭ. Не менее серьезный недостаток знаний врачей касается принципов местной терапии БЭ: процент правильных ответов на вопрос No 3 (ведение пузырей на коже и слизистых) составил лишь 17%, процент правильных ответов на вопрос No 4 (наружные средства, запрещенные для применения у пациентов с БЭ) – 14,9%. Правильно определяют показания к вакцинации у детей с БЭ лишь 34% респондентов (вопрос No 8). Только 36,2% врачей, принявших участие в опросе, знакомы с проблемой зуда у детей с БЭ, при том что зуд – это один из самых мучительных и трудно устранимых симптомов данного заболевания (вопрос No 13).

Имеют правильные представления о частоте смены повязок у пациента лишь 29,8% добровольных респондентов.

Таким образом, результаты опроса подтверждают крайне недостаточный уровень осведомленности врачей, работающих с детским населением, об основных практических аспектах помощи детям с БЭ. Для повышения качества помощи таким пациентам необходима разработка информационных материалов и образовательных программ.

В течение последнего года образовательные лекции экспертов фонда «БЭЛА. Дети-бабочки» включались в программы образовательных паллиативных форумов АПУХП в Иркутске, Санкт-Петербурге, Волгограде, Якутске. Фонд ведет разноплановую интенсивную работу, направленную на повышение профессиональных компетенций медицинских работников, вовлеченных в оказание помощи «детям-бабочкам». Уход за детьми с таким тяжелым, неизлечимым и ограничивающим продолжительность жизни кожным заболеванием, как буллезный эпидермолиз, – нелегкая задача, требующая особых навыков [14]. Сотрудники служб паллиативной помощи детям должны хорошо знать об этом заболевании и его симптомах, чтобы обеспечить комплексный уход в соответствии с пожеланиями ребенка и его близких.

Большинство профессионалов, работающих в сфере паллиативной помощи, редко сталкиваются с проблемами БЭ. Тем важнее будет разноплановая поддержка их компетенций профессиональными медицинскими организациями, в том числе Ассоциацией хосписной помощи.

Литература:

  1. Fine J. D. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classifi cation//J Am Acad Dermatol. – 2014.- 70 (6). – P. 1103–1126.
  2. Fine J. D., Hintner H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Springer: Wien-New York. – 2009. – 338 p.
  3. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: genetic classifi cation and clinical implications//Am J Med Genet C Semin Med Genet. – 2004; 131C (1): 61–74.
  4. Буллезный эпидермолиз. Под ред. Дж-Д. Файна, Х. Хинтнера. Пер. с англ. Под ред. Ю. Ю. Коталевской. М.: Практика. – 2014. – С. 358.
  5. Трудности дифференциальной диагностики подтипов пограничного типа буллезного эпидермолиза: описание двух клинических наблюдений//Альманах клинической медицины. – 2019. – Т. 47 (1). – С. 83–93.
  6. Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами Национального календаря прививок: Методические указания МУ 3.3.1.1095–02.3.3.1. – М.: Федеральный центр госсанэпиднадзора Минздрава России, 2002. – 16 с. https://rospotrebnadzor.ru/documents/details.php?ELEMENT_ID=4716
  7. R. M. Kliegman, W. E. Nelson et al. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia, MO: Elsevier. – 2019. – 4264 p.
  8. А. Ю. Барановский. Диетология. Руководство. 5-е изд. – СПб: Питер. – 2019. – 1014 с. Глава 35. Белково-калорийная недостаточность.
  9. Зверькова Ф. А. Болезни кожи детей раннего возраста. СПб: Сотис, 1994. – C. 5–12.
  10. Шабалов Н. П. Неонатология, том 1. Москва: МЕДпресс-информ, 2009. – C. 162–163.
  11. Вулф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. – Москва: Бином, 2012. – С. 59–67.
  12. Denyer J. Management of the infant with epidermolysis bullosa// Infant. – 2009. – Vol 5. – P. 185–188.
  13. Fine J. D. Inherited epidermolysis bullosa: past, present and future// Ann NY Acad Sci. – 2010. – V. 1194 (1). – P. 213–222.
  14. Паллиативная помощь детям. Под ред. Э. Голдман, Р. Хейна и С. Либена. Пер. с англ. – М.: Практика, 2017. – 672 с. 27 No 3, 2019.

Авторы: Гехт Маргарита Александровна, Марычева Наталья Михайловна, Полевиченко Елена Владимировна, Туркин Алексей Олегович, Сабитова Анастасия Анатольевна, Хвостикова Елена Александровна.

Статья впервые опубликована в журнале "Pallium" # 3-2019.

25 декабря 2019
Поделиться

Горячая линия помощи неизлечимо больным людям

Если вам или вашим близким срочно необходимо обезболивание, помощь хосписа, консультация по уходу или поддержка психолога.

8-800-700-84-36

Круглосуточно, бесплатно

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Паллиативная помощь детям
Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Паллиативная помощь детям
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

«Боль определяется тем, как нервная система воспринимает повреждение»

Невролог Максим Чурюканов о биопсихосоциальной модели боли, особенностях шкал боли и недостатках системы медицинского образования

Подробнее
Специалистам
«Боль определяется тем, как нервная система воспринимает повреждение»

Невролог Максим Чурюканов о биопсихосоциальной модели боли, особенностях шкал боли и недостатках системы медицинского образования

6 непростых коммуникативных ситуаций между врачом и пациентом

Как реагировать, если родственники пациента угрожают жалобами или уходят от общения, и почему врач не должен принимать решение за семью

Подробнее
Специалистам
6 непростых коммуникативных ситуаций между врачом и пациентом

Как реагировать, если родственники пациента угрожают жалобами или уходят от общения, и почему врач не должен принимать решение за семью

«Самый тяжелый ребенок все равно остается ребенком»

Директор фонда «Детский паллиатив» Карина Вартанова об образовании врачей и главных проблемах детской паллиативной помощи в России

Подробнее
Важно
«Самый тяжелый ребенок все равно остается ребенком»

Директор фонда «Детский паллиатив» Карина Вартанова об образовании врачей и главных проблемах детской паллиативной помощи в России

Перинатальная паллиативная помощь: от зарубежного опыта к российской практике

Какими бывают перинатальные утраты и как медицинский персонал может помочь родителям с ними справиться

Подробнее
Важно
Перинатальная паллиативная помощь: от зарубежного опыта к российской практике

Какими бывают перинатальные утраты и как медицинский персонал может помочь родителям с ними справиться

«Самый тяжелый ребенок все равно остается ребенком»

Директор фонда «Детский паллиатив» Карина Вартанова об образовании врачей и главных проблемах детской паллиативной помощи в России

Подробнее
О паллиативной помощи
«Самый тяжелый ребенок все равно остается ребенком»

Директор фонда «Детский паллиатив» Карина Вартанова об образовании врачей и главных проблемах детской паллиативной помощи в России

Перинатальная паллиативная помощь: от зарубежного опыта к российской практике

Какими бывают перинатальные утраты и как медицинский персонал может помочь родителям с ними справиться

Подробнее
Развитие паллиативной помощи
Перинатальная паллиативная помощь: от зарубежного опыта к российской практике

Какими бывают перинатальные утраты и как медицинский персонал может помочь родителям с ними справиться

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Неврологические проблемы
Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

Подробнее
Симптоматическое лечение
Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Оценка питания у детей со СМА, особенности кормления через зонд, выбор питательной смеси

«Боль определяется тем, как нервная система воспринимает повреждение»

Невролог Максим Чурюканов о биопсихосоциальной модели боли, особенностях шкал боли и недостатках системы медицинского образования

Подробнее
Обезболивание
«Боль определяется тем, как нервная система воспринимает повреждение»

Невролог Максим Чурюканов о биопсихосоциальной модели боли, особенностях шкал боли и недостатках системы медицинского образования

6 непростых коммуникативных ситуаций между врачом и пациентом

Как реагировать, если родственники пациента угрожают жалобами или уходят от общения, и почему врач не должен принимать решение за семью

Подробнее
Общение
6 непростых коммуникативных ситуаций между врачом и пациентом

Как реагировать, если родственники пациента угрожают жалобами или уходят от общения, и почему врач не должен принимать решение за семью