Дыхательные нарушения у больных СМА

Основы респираторной поддержки в паллиативной практике Оборудование, базовые методики, практические рекомендации О взрослых и детях Статья 7 минут На 4-й конференции по спинальной мышечной атрофии, прошедшей в конце 2019 года, врач-пульмонолог Василий Штабницкий рассказал о том, какие виды респираторной поддержки необходимы в зависимости от типа спинальной мышечной атрофии (СМА) и от состояния пациента, как оценивать состояние больного, как правильно подбирать необходимую аппаратуру и каких распространенных ошибок можно избежать. Текст подготовлен в сотрудничестве с фондом "Семьи СМА". Старая и новая классификация СМА Сегодня существует три хорошо известных типа спинальной мышечной атрофии. Однако в старой классификации описаны несколько типов, но, как оказалось, они вызываются поломкой в одном и том же гене, а разное проявление связано с разным количеством копий гена SMN (аббревиатура SMN означает survival motor neuron: этот ген кодирует белок, необходимый для работы двигательных нейронов – ред.). Существуют подтипы СМА, их можно выделять до бесконечности. Но, как правило, у каждого типа есть еще три подтипа. Суммарно получается девять плюс четвертый тип (взрослый), то есть десять подтипов СМА. Казалось бы, чем плоха старая классификация? Тем, что она не позволяла правильно оценить состояние пациента в настоящий момент. Допустим, у нас есть пациент с третьим типом СМА, то есть он должен бы сохранить способност...