Как показывают исследования, двигательные расстройства при болезни Паркинсона возникают спустя 5-15 лет от начала биохимических изменений в головном мозге. Жалобы пациентов на немоторные симптомы, такие как снижение или потеря обоняния, нарушение перистальтики кишечника, изменения сна, тревога и депрессия далеко не всегда ассоциируются у участковых терапевтов с болезнью Паркинсона. Но именно они могут быть сопутствующими симптомами на ранней стадии болезни.

К сожалению, к врачу-неврологу люди обычно обращаются уже на этапе развернутых двигательных расстройств. А ведь своевременная диагностика и корректировка лечения имеют критическое значение для жизни человека.

В этой статье Эльвира Горбунова, врач-невролог отделения длительной респираторной поддержки Московского центра паллиативной помощи,  рассказывает, почему участковым терапевтам важно знать первые признаки болезни Паркинсона и как организовать динамическое наблюдение за клинической картиной с целью дифференциальной диагностики.

Как врач выявляет начальные признаки болезни?

Согласно критериям Международного общества болезни Паркинсона и двигательных расстройств (2015), для установления диагноза на первом этапе необходимо:

• наличие брадикинезии (замедленности движений)
• наличие хотя бы одного из симптомов: ригидности (скованности) или тремора покоя.
  

Пациенты жалуются, что не могут застегнуть пуговицы, завязать шнурки, приготовить еду, почистить зубы, взять мелкие предметы в руки. Также теряется способность повторять монотонные движения, например танцевать или играть на музыкальных инструментах.

Одни из ранних признаков гипокинезии:

• изменение почерка — величина букв по ходу строки уменьшается и сама строчка неуклонно «ползет» вверх.
• изменение походки — снижается содружественная работа руками, одна нога отстает от другой.  

Скованность и боли при движениях в шее, плечевых, лучезапястных и голеностопных суставах — ранний эквивалент мышечной ригидности. При проверке мышечного тонуса характерен постоянный феномен «восковой куклы» — при переходе из положения покоя в состояние движения люди часто застывают в неудобной позе, им сложно совершить первый шаг.

Также наблюдается периодический синдром «зубчатого колеса» — при проверке мышечного тонуса к концу движения нарастает скованность, и такие движения ощущаются как движение шестеренки.

Яркий признак заболевания — тремор покоя по типу «счета монет».

Что такое болезнь Паркинсона и как с ней жить?Как распознать первые симптомы, к кому обратиться за помощью, чего ждать и как продолжать жить полноценно, несмотря на болезнь

Дина Батий

Уход при различных заболеваниях

Какие дополнительные симптомы могут указывать на болезнь Паркинсона

Помимо двигательных расстройств, отмечаются так называемые немоторные симптомы. Однако, стоит отметить, что эти признаки не являются специфичными расстройствами при болезни Паркинсона и их нельзя использовать изолированно, как первые признаки болезни.

Пациенты часто жалуются на нарушение обоняния, запоры, обильное потоотделение, слюнотечение в ночное время, учащенное или императивное мочеиспускание, быструю утомляемость.

Тревога и депрессия у пациентов связана с вовлечением поражения серотонинергических нейронов и психологической реакцией, когда они узнают о диагнозе.

Родственники пациентов отмечают беспокойный сон, при котором человек кричит, размахивает руками; снижение памяти, частые падения, изменения поведения.

Все больше накапливается доказательств о роли поражения кишечника при прогрессирование болезни Паркинсона. Еще Джеймс Паркинсон описывал поражение желудочно-кишечного тракта при болезни Паркинсона как «неупорядоченное состояние желудка и кишечника, которое может вызвать патологическое действие в части спинного мозга». 

Другие исследования говорят, что первые нейродегенеративные изменения происходят в луковицах обонятельного нерва. Черная субстанцияXЧерная субстанцияСоставная часть экстрапирамидной системы, находящаяся в области четверохолмия среднего мозга. Играет важную роль в регуляции моторной функции, тонуса мышц, осуществлении статокинетической функции участием во многих вегетативных функциях: дыхании, сердечной деятельности, тонусе кровеносных сосудов. — это ядро головного мозга, нейроны которого синтезируют дофамин — вещество, ответственное за контроль движений, а также является гормоном настроения. Когда в процесс вовлекается черная субстанция, возникают первые двигательные нарушения — брадикинезия и тремор. При вовлечении в процесс корковых структур прогрессируют когнитивные изменения. 

Как отличить болезнь Паркинсона от других заболеваний?

На втором этапе для установления диагноза болезнь Паркинсона, помимо двигательных расстройств и немоторных симптомов, необходимо исключить «красные флажки». Это симптомы, которые могут указывать на другие заболевания с синдромом паркинсонизма. С целью дифференциальной диагностики необходим полноценный сбор анамнеза и длительное, постоянное наблюдение за пациентом. Вот некоторые симптомы и состояния, за которыми могут скрываться другие нозологии:

• Некоторые препараты могут быть причиной лекарственного паркинсонизма, а их последующая отмена приводит к уменьшению симптомов. 
• Для ранней стадии болезни Паркинсона не характерны нарушения глотания и речи, атрофия мышц и потеря памяти. 
• Симметричность симптомов, быстрая потеря навыков к самостоятельному передвижению, ранние падения, отсутствие явного эффекта от леводопы характерно для атипичного паркинсонизма. 
• Отсутствие тремора покоя характерно для эссенциального и дистонического тремора. 
• Замирание походки, нестабильность осанки, огрубевший голос, замедленность вертикальных саккад характерно для прогрессирующего надъядерного паралича. 
• Ранняя вегетативная недостаточность, нистагм, гнусавый голос, недержание или накопление мочи характерно для мультисистемной атрофии. 
• Внезапное начало с проявлением рефлекса Бабинского возникает при остром нарушении мозгового кровообращения. 
• Раннее развитие деменции при менее выраженных двигательных расстройств характерно для болезни с тельцами Леви, болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации.  

Как подтвердить диагноз заболевания?

В соответствии с критериями возможно два уровня диагностики болезни Паркинсона:

1. Клинически достоверная болезнь Паркинсона: наличие двух и более подтверждающих критериев и отсутствие «красных флажков».
2. Клинически возможная болезнь Паркинсона: наличие одного или двух «красных флажков» и равного или большего количества поддерживающих критериев.
   

Как определить, что человек нуждается в паллиативной помощиКритерии и шкалы оценки, а также рекомендации, как вести медицинскую документацию паллиативных пациентов в стационаре

Оксана Нестеренко

О паллиативной помощи

Специфические лабораторные маркеры болезни Паркинсона

В настоящее время нет надежных лабораторных методов обследования, которые обязательны для установки диагноза. Если болезнь Паркинсона носит семейный характер возможно проведение генетического исследования, с целью оценки течения болезни и риска его возникновения у родственников.

Леводоп-тест — это метод оценки состояния пациента в динамике, от принятой одной дозы леводопы (250 мг).  У пациента должна восстановиться плавность движений, уменьшиться тремор и скованность.

В каких случаях назначаются инструментальные методы диагностики?

При болезни Паркинсона основная мишень поражения — ядро черной субстанции. Существует два метода ее исследования. По функциональной МРТ можно определить снижение в ней метаболизма. И транскраниальная сонография — ультразвуковое исследование вещества головного мозга, где при болезни Паркинсона определяется снижение плотности черной субстанции. 

Однако, данные инструментальные методы диагностики, также как и лабораторные исследования, не имеют строгой необходимости для установки диагноза. Если клиническая картина не соответствует критериям диагностики, необходимо проведение нейровизуализации. Так, на КТ или МРТ головного мозга может обнаружиться гидроцефалия, опухоль головного мозга, обширные участки ишемии. При мультисистемной атрофии на МРТ отмечается атрофические изменения, гиперинтенсивность скорлупы, симптом «креста» и другие. Для прогрессирующего надъядерного паралича на МРТ есть признаки атрофии среднего мозга и верхних ножек мозжечка. Для сосудистого паркинсонизма — обширный лейкоареоз или двусторонние стриатокапсулярные инфаркты.

Существуют два неинвазивных метода для диагностики болезни Паркинсона на ранней стадии — обонятельный (Пенсильванский) тест и сцинтиграфия миокарда. 

Обонятельный (Пенсильванский) тест — это метод вдыхания запахов, с целью оценки функции обоняния. Тест состоит из 4 групп карточек с засекреченным запахом. Каждая группа состоит из 10 карточек. Пациенту по каждой карточке необходимо выбрать вариант ответа, на что запах похож больше всего.

Сцинтиграфия миокарда — это высокотехнологичное обследование ткани сердца и сосудов с помощью введенных в организм человека изотопов. При болезни Паркинсона снижается поглощение радиоизотопа MIGB. 

К сожалению, эти методы практически не нашли применения в России из-за своей дороговизны, малодоступности и неспецифичности. 

Знание моторных и немоторных признаков болезни, понимание необходимости ранней диагностики помогут вам правильно направить пациента и не упустить возможность своевременного лечения.

Перепечатка материала в сети интернет возможна только при наличии активной гиперссылки на оригинал материала на сайте pro-palliativ.ru. 

Запрещается перепечатка материалов сайта на ресурсах сети Интернет, предлагающих платные услуги.