12 лет назад жизнь Ольги Германенко круто изменил диагноз дочери Алины. Вместо привычного хода вещей, что должен был наполнить будни молодой мамы, в ее реальности  возникло словосочетание «спинальная мышечная атрофия» — страшное и непонятное, зачастую даже врачам. 

Сегодня редкое генетическое заболевание СМА известно даже Президенту. В прошлом году он поддержал создание фонда для закупки «Спинразы» — дорогостоящего препарата для лечения этой болезни. Во многом так случилось потому, что 12 лет назад Ольга не отчаялась, не сдалась и не опустила руки.

Мы поговорили с ней о том, как изменилась жизнь семей, воспитывающих детей со СМА, о работе фонда «Семьи СМА», о семье и карьере, а еще о том, как складывается жизнь тяжелобольных детей, если они теряют родителей. 

Как все началось 

Ольга Германенко. Фото: Григорий Агаян / Архив фонда "Семьи СМА"

Дети с диагнозом спинальная мышечная атрофия, как правило, рождаются абсолютно здоровыми. И первые недели или месяцы все как у всех, простые радости материнства и жизни с малышом. Так было и у нас с Алиной. Конечно, у каждого из нас еще во время беременности формируются определенные ожидания.

Любая мама представляет, как будет расти ее ребенок, кем он станет. Никто не готовится к рождению ребенка с особенностями. И, конечно, диагноз ошарашивает.

Все ожидания рушатся, и ты вынужден отчаянно искать, за что бы ухватиться, чтобы найти путь из этого круговорота ужаса и отчаяния, в которые погружает весть о тяжелой болезни твоего малыша.

Первый удар — это потеря привычного образа будущего. Второй – когда начинаешь разбираться, с чем тебе пришлось столкнуться. Что такое СМА? Что делать, чтобы дать отпор болезни? Что будет дальше? На что нужно обращать внимание и, самое важное, как научиться жить со всем этим? На каждый вопрос ты должен найти ответ, понимая, что с такой болезнью, как СМА, каждый день может оказаться последним.

Этот этап — один из самых тяжелых. Но от того, какую поддержку получит семья — от близких, врачей или таких же семей — зависит очень многое, в том числе принятие диагноза и способность жить дальше, находя место для повседневных радостей.

Моя Алина родилась (это был 2008 год) совершенно здоровой, первые месяцы были безоблачными. Но постепенно мы заметили, что девочка не делает тех движений, которые обычно сопутствуют двигательному развитию детей в ее возрасте. Обычные «малышковские» упражнения для развития, основанные на использовании рефлексов, не давали ожидаемого эффекта. Я задавала себе вопросы: может, я плохая мама, не могу справиться, у меня не получается? Обычно думаешь именно так, ведь твой ребенок самый лучший, с ним точно ничего не может случиться! Начинаешь искать причину. Ее мы нашли не сразу, подозревали и травму шейного отдела, и что-то еще, сдавали анализы и делали исследования, пока не проверили на СМА.

Ольга Германенко с дочерью Алиной

Об информации и помощи

СМА — это генетическое, наследственное заболевание. Часто при постановке диагноза люди начинают искать виноватых. Но виноватых нет. Каждый человек — носитель огромного количества генетических мутаций, не все из которых «выстреливают». Должны сойтись определенные обстоятельства. В случае со СМА  и мама, и папа ребенка оказываются здоровыми носителями. При этом у обоих, скорее всего, не будет семейной истории заболевания — то самое «у меня в роду все здоровы». Большинство людей вообще не в курсе существования таких болезней.

Так было и со мной. Врачи, кроме «ничего сделать нельзя, проживет максимум два года», никакой информации не давали. В интернете только пара статей из учебника с описанием болезни, но о том, что болезнь будет влиять на особенности питания и дыхания и что с этим делать, не было абсолютно ничего. 

Информацию собирала по крупицам, часто на помощь приходили зарубежные источники и контакты. Мы и другие семьи потеряли много времени на то, чтобы выяснить, что же делать. Сейчас, благодаря деятельности фонда, это изменилось и информация всегда под рукой и доступна.

Мы впервые обратились в благотворительные фонды, когда Алине было 3 года. Наш запрос касался занятий с психологом: Алине очень не хватало социальных контактов и занятий с взрослыми педагогами вне семьи. Помню, как сначала не хотела обращаться за помощью. Думала, что есть дети, которым помощь нужна больше, чем нам. Тогда Снежана Митина, президент благотворительной общественной организации «Хантер-синдром», меня буквально заставила обратиться в службу помощи «Милосердие» и фонд «Детский паллиатив», сказав, «если у тебя не тяжелый ребенок, то я не знаю тогда, кто тяжелый». Так началось наше знакомство с благотворительностью, в роли подопечных.

Один день — одно дело

Таких матерей, как я, называют «мать-одиночка»: когда родилась Алина, я уже была одна. Но у меня всегда была и есть поддержка семьи, прежде всего моей мамы, без которой я не могла бы жить так, как живу сейчас.

Я много работаю, помогая другим семьям, и мне очень важно знать, что мой тыл прикрыт. Я могу уехать в командировку или решать рабочие вопросы, не нервничая и не думая, что сейчас происходит дома. 

Первые шесть лет я сидела дома круглосуточно, и это было очень тяжело. Ты привязан к ребенку 24 часа в сутки, он без тебя не может даже пошевелить рукой, нужно все время быть рядом. Это выматывало. Даже самое маленькое повседневное дело превращалось в целое событие. Пойти в магазин – целая история. Нужно собрать ребенка, одеть, усадить в коляску, спустить по лестнице, не забыть взять все необходимое оборудование и все, что может помочь, если не дай бог что-то случится,  —  на это уходило до полутора часов. Потом выбрать маршрут, где ты можешь проехать с коляской, сам магазин и снова затащить все обратно в квартиру. Но любые сложности рано или поздно становятся рутиной. Просто перестраиваешь быт и скорость в том числе того, что ты можешь сделать в течение дня. Один день – одно дело. Плюс домашние дела и уход за ребенком – и день предельно наполнен. Например, дочь ела по часу из-за слабости мышц. Только поели, а через час уже снова голодна. Так и проходили наши дни.

Как прогрессировала болезнь

СМА не затрагивает интеллект ребенка. Он может читать, говорить, играть, коммуницировать с миром. Мы не знали, сколько времени у нас впереди, и старались получать удовольствие от жизни: везде бывали с дочкой, дружили и вели вполне себе нормальную социальную жизнь.

Алина

В возрасте пяти лет Алина сильно заболела, и в больнице не справились с осложнениями, после длительной остановки дыхания врачам удалось ребенка оживить, но не без последствий: мы потеряли мозг. Это самое ужасное, что может произойти с ребенком со СМА. Долго вообще было непонятно, выживет ли. А потом встал вопрос: либо она будет жить на аппарате ИВЛ в отделении реанимации (и ты будешь ходить туда, если пустят), либо нужно забирать домой, а значит, обустроить домашнюю реанимацию, приобрести все необходимое оборудование. Оборудование для домашней ИВЛ — вентилятор, увлажнитель, аспиратор, куча разных трубок, катетеров и приспособлений — это примерно 1,5 млн рублей и еще около 50 тыс. ежемесячно на расходные материалы. Таких денег у меня не было. Но и выбора тоже.

Около полугода Алина прожила в реанимации, куда я к ней ездила ежедневно. Все это время фонды «Вера» и «Милосердие», куда мы обратились за помощью, собирали средства, чтобы мы могли жить дома со всей этой горой оборудования. Кстати, тогда ни фонд, ни врачи реанимации не знали, что именно нам нужно иметь из оборудования в домашних условиях. Список из более чем полусотни позиций помогли составить другие родители, чьи дети тогда уже жили на ИВЛ дома. 

Сейчас Алине 12 лет. Моя жизнь разделилась на три части: до Алины, Алина с СМА и Алина на ИВЛ. Возможно, предстоит еще и четвертая часть — после Алины. Но думать об этом я не хочу.

О профессиональном пути

По специальности я философ (так написано в дипломе), закончила Государственный университет гуманитарных наук при Российской академии наук, но работать по профессии не пришлось: Алина родилась рано. И та область, которой я занимаюсь сейчас, и стала моей профессией.

Обычно я говорю, что фонд «Семьи СМА» формировался из отчаяния родителей детей СМА. Первым серьезным вопросом, вокруг решения которого формировалась организация, была респираторная поддержка — ИВЛ на дому. Тогда, в 2014 году, эта тема только появилась в общественном пространстве и возникло ощущение, что по всей стране из реанимации стали выходить домой дети, которые жили там чуть ли не годами. 

Фонд «Вера» был просто завален запросами родителей о помощи с аппаратурой, шли постоянные сборы средств по 1,5 млн на каждого. Лида Мониава тогда написала пост о том, что они просто утонули в просьбах, воззвав: «Родители, объединяйтесь и добивайтесь от государства возможности жить дома, мы не справляемся». 

Я активист по натуре и не могу пройти мимо проблемы, если понимаю, что ее можно решить. Но считаю, что спасение утопающих — это дело коллектива утопающих, а не одного человека.

Я предложила свою поддержку, с учетом, что это будет коллективная родительская работа.

Сначала мы решили создать Ассоциацию родителей для обеспечения ИВЛ на дому. Я тогда обзвонила все подопечные семьи [речь идет о тогдашних подопечных фонда «Вера» — прим.ред], которые уже переехали на ИВЛ домой, пригласила тех, кто жил относительно недалеко от Москвы, и предложила  присоединиться к работе. На первую встречу пришло 11 семей, и удивительно, но 10 из них были со СМА. В процессе обсуждения и планирования мы быстро поняли, что и других проблем у нас очень много. Тогда решили, что родительская ассоциация будет заниматься не только ИВЛ. Так появился наш будущий фонд.

Сейчас мы реализуем целый спектр проектов: это поддержка семей пациентов по разным вопросам, программы, связанные с обучением родителей и медицинских специалистов, подготовкой и выпуском на русском языке информационных брошюр, статей и видеоматериалов об особенностях заболевания. Мы активно взаимодействуем с международными организациями по заболеванию и, конечно,  особое внимание уделяем системному решению проблем наших детей и взрослых со СМА по взаимодействию с органами государственной власти. Многое уже сделано, а многое еще предстоит.

Ольга Германенко в аэропорту Шереметьево, по дороге в Красноярск на двухдневный семинар "Школа СМА"

Прежде всего, мы создавались для того, чтобы информация и поддержка были доступны каждой семье, и это работает. Сейчас, когда больше не нужно выискивать информацию по крупицам, когда информации в избытке и  всегда можно получить консультацию или обратиться с вопросом, мы иногда слышим от родителей: «Ну, что это за помощь! Мы и так это знаем, умеем». И это хорошо! Значит, люди уже справляются с теми проблемами, с которыми мы раньше не могли справиться. Значит, то, что делает фонд, востребовано и уже приносит результат.

Можно ли планировать еще детей?

Мне кажется, если в семье есть ребенок со СМА, это не является ограничивающим фактором, если родители хотят еще иметь детей. Ведь обычно родители уже «вооружены» — они точно знают, что проверить, чтобы ребенок родился здоровым. Можно сделать пренатальную диагностику. Конечно, если выяснится, что плод со СМА, то встанет непростой выбор — рожать такого ребенка или прерывать беременность. 

Мы очень надеемся, что СМА включат в программу скрининга новорожденных по всей стране. Это позволит выявлять болезнь в первые дни жизни, когда у ребенка еще нет никаких проявлений. У родившегося ребенка сразу же берут анализ из пяточки, и, если обнаружится заболевание, можно срочно начинать лечение — при таком подходе дети со СМА будут иметь возможность развиваться, практически не отличаясь от здоровых сверстников. Это будущее — быть со СМА, но без проявлений болезни.

За 12 лет, которые прошли с момента рождения Алины, произошли колоссальные изменения. Само заболевание – это все еще страшно. Но появилась возможность помогать и лечить. Сейчас мир СМА — это совершенно другой мир. Из мира неизлечимой болезни он превратился в место, где есть надежда побороть болезнь.

Если меня не станет

Это самый тяжелый вопрос, с которым приходится сталкиваться родителям уже подросших детей со СМА. Ведь такому ребенку, даже когда он уже взрослый, нужен круглосуточный уход. Государственной поддержки практически нет, рассчитываешь только на ресурс семьи. Я могу положиться только на своих старших близких, но что будет дальше, без меня — это очень сложно. Многие родители говорят: «Я не хочу, чтобы мой ребенок меня пережил». И это понятно, ведь не дай бог с нами, со мной и мамой, что-то случится. Тогда путь Алины — ПНИ. Или реанимация.

Вот живой пример. Взрослый со СМА, 40 лет, его папе 80 лет, старшему брату 60. Он не едет в больницу за лекарством, ждет, пока завершится пандемия, потому что не хочет рисковать здоровьем близких. «Я не могу доверить уход за собой кому-то еще, — говорит он. — А ехать со мной в больницу могут только брат или папа». Что будет с ним, если их не будет? И это не только с СМА так. Тяжелые инвалиды, люди, которые не могут себя обслуживать, получают нищенскую пенсию и не могут нанять сиделку. 

Наша няня стоит 50 тысяч рублей в месяц, а пенсия Алины по инвалидности — 20 тысяч. Кто же сможет за ней ухаживать без нас? Кто положит тяжелому инвалиду еду в рот, кто умоет, кто оденет-разденет? Получается, что перспективы крайне печальны и просвета пока не видно. Нужно, чтобы те, кто находится в самой уязвимой ситуации, имели возможность получать помощь и жить независимо.  

У меня в окружении нет людей, которые могут ухаживать за Алиной так, как я и моя мама. Остается беречь себя и своих родителей. И надеяться, что я не умру раньше нее и мой ребенок меня не переживет.

Подготовила Марина Лепина

Материал подготовлен порталом «Про паллиатив» с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.