Предлагаем вашему вниманию фрагмент брошюры о питании при спинальной мышечной атрофии (СМА), опубликованной в ноябре 2019 года фондом "Семьи СМА". Текст публикуется с разрешения фонда. С полной версией брошюры вы можете ознакомиться по ссылке.

Чтобы жить и развиваться, нам нужна энергия. Пища снабжает наш организм энергией для того, чтобы он дышал живительным кислородом, качал и разгонял кровь по всему телу, а также поддерживал все остальные внутренние жизненно важные процессы. Питание снабжает нас жизненным топливом – оно поддерживает здоровье и помогает детям расти!

Будучи родителем ребенка со СМА, важно иметь это в виду. Независимо от того, как вы кормите своего ребенка: через рот, через зонд или гастростому, вы ухаживаете и заботитесь о нем, предоставляя ему наилучшие в его ситуации возможности и максимально поддерживая его здоровье.

СМА может стать причиной многих сложностей с питанием. Но получая знания об
этом, разговаривая с другими родителями и консультируясь с квалифицированным диетологом,
вы сможете всегда быть на шаг впереди.

Питание – осваиваем основы

Кормление ребенка начинается с понимания, как пища снабжает организм тем, что ему необходимо, чтобы расти и развиваться.

Основы правильного питания

Для всего, что происходит с нашим телом – циркуляция крови, дыхание или движение – требуется энергия, которую мы получаем из еды (в калориях). Калория – это единица измерения потенциальной энергии в продуктах питания. Три базовых источника, которые использует организм, чтобы обеспечить себя калориями – это углеводы, белки и жиры.

Углеводы – это сахара, крахмалы и клетчатка. Простейшим углеводом является глюкоза, также известная как «сахар в крови». Пищеварительная система расщепляет сложные углеводы (крахмалы) для выработки сахара в крови. Затем глюкоза посредством крови доставляется к каждой клетке тела.

Белки состоят из аминокислот и иных соединений. Они помогают организму расти и восстанавливать поврежденные ткани. Если белки не используются сразу, они могут превращаться в жиры и в этом виде храниться в организме. Эти жиры служат источником резервной энергии, если человек болеет или не может есть.

Жиры состоят из жирных кислот и служат резервным хранилищем энергии для организма. Жиры помогают организму усваивать витамины A, D, E и K.

Что еще необходимо моему ребенку?

Выбирая продукты питания, богатые витаминами и минералами, вы обеспечиваете дополнительные строительные компоненты, необходимые организму вашего ребенка. Если ребенок не получает какого-то витамина или минерала в достаточном количестве, это может отразиться на его здоровье.

Витамины жизненно важны для нормального роста и развития. К ним относятся витамины A, C, D, E и K, а также витамины группы В1.

Существует две основные категории витаминов:

• жирорастворимые витамины, которые хранятся в жировой ткани
  организма;
• водорастворимые витамины, которые усваиваются сразу же. Их
  избыток сразу же выводится из организма. B12 – единственный водорастворимый витамин, который организм способен сохранять.

Минералы также содержатся в продуктах питания и играют жизненно важную роль для здоровья. Среди них вода, натрий, калий, хлорид, кальций, магний, железо, медь и цинк. Если организм не получает достаточно минералов, это может привести к проблемам со здоровьем.

Строительные компоненты – как правильно организовать питание детей со СМА

Почему питание так важно?

Как мы уже говорили выше, хорошее питание жизненно важно для здоровья и роста! Но обеспечить правильное питание – сложная задача, особенно для детей со СМА.

В связи с тем, что мы пока только ждем клинических исследований в этой области, нам еще предстоит многое об этом узнать. Но уже сейчас мы знаем (и в этом убедились родители и диетологи), что правильное питание оказывает благотворное влияние на организм детей со СМА.
В числе таких полезных эффектов можно назвать:

• улучшение роста – прибавка в весе при сопутствующем увеличении роста исключительно важна для здоровья. Наличие достаточного количества энергии (калорий) и белка помогает организму расти, поддерживая легочную ткань и сердечную мышцу;
• улучшение дыхания – рост организма (в длину) помогает дыханию, так как создает больше пространства для расширения грудной клетки. Это очень важно, поскольку проблемы с дыханием – главная причина осложнений у детей со СМА;
• предотвращение заболеваний – полноценное питание помогает предотвратить/бороться с простудами и вирусами, которые могут переходить в потенциально опасную инфекцию нижних дыхательных путей (пневмонию);
• улучшение моторной функции – слишком большой или недостаточный вес у детей со СМА
  могут привести к снижению сил и способности двигаться;
• улучшение качества жизни – плохое питание может усугубить имеющуюся симптоматику.

Правильное питание способно повысить качество жизни!

Кто специализируется на вопросах питания больных со СМА?

Учитывая значимую роль, которую играет питание при уходе за ребенком со СМА, очень важно взаимодействовать с квалифицированным диетологом, имеющим опыт работы с пациентами со СМА.

Существует ли правильная диета для детей со СМА?

Есть множество разных мнений о том, что должна включать в себя здоровая диета для детей и взрослых, и точно так же вы столкнетесь с разными взглядами на оптимальную диету для детей со СМА. Наше тело обладает многими способами преобразования пищи всех типов в энергию для
того, чтобы удовлетворять наши потребности. Избыточную пищевую энергию организм сохраняет в печени, мышцах и жировой ткани для использования в будущем.

Мы можем жить здоровой жизнью на всевозможных диетах: на диете с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, на диете с очень низким уровнем жиров, но высоким
уровнем белка, на вегетарианской или веганской диете. Для того, чтобы ученые могли получить доказательства, что тот или иной тип питания – наилучший, им потребовались бы добровольцы, которые были бы готовы есть продукты, к которым они не привыкли, на протяжении длительного времени. А если добавить к этому индивидуальные особенности здоровья и питания, то задача получить такие подтверждения становится особенно трудной.

Еще сложнее такая задача оказывается в случае, когда речь идет о детях со СМА. На самом деле, качественных научных исследований, которые бы определили, какие продукты питания и пищевые добавки подходят лучше всего, пока нет. Вместе с тем, специалист по вопросам питания может помочь определить правильный баланс белков, жиров и углеводов, порекомендовать продукты питания, которые ваш ребенок будет лучше переносить, а также проверить, достаточно ли он получает витаминов и минералов.

Какие проблемы, связанные с питанием, обусловлены СМА?

Очень важно внимательно исследовать все процессы и детали, относящиеся к питанию вашего
ребенка, так как дети и взрослые со СМА сталкиваются со множеством проблем, связанных
с едой (см. таблицу «Проблемы питания, обусловленные СМА», где эти моменты описаны более
подробно).

Методы измерения и показатели – оценка питания при СМА

Что следует знать об оценке питания?

При каждом визите к педиатру вашего ребенка измеряют и взвешивают. Это позволяет врачу сопоставлять показатели ребенка с таблицами норм физического развития.

Для этого в России чаще используются нормативные показатели ВОЗ (WHO Growth
charts). Эти таблицы включают соотношения веса и возраста, роста и возраста, веса и роста, индекс массы тела (ИМТ) по возрастам, а также соотношение окружности головы/руки и возраста.

Оценка питания детей со СМА основывается на тех же базовых принципах, что и оценка детей без СМА. Поэтому для начала мы рассмотрим параметры нормального развития и роста.

Рост в младенческом возрасте

Здоровый младенец очень быстро растет с рождения до 6 месяцев. Хотя для грудного ребенка
является нормальной потеря 6% массы тела в течение первых 7 дней жизни, у доношенного
здорового младенца, как правило:

• вес удваивается к 4 – 5 месяцам, утраивается при достижении 12-месячного возраста;
• длина тела увеличивается примерно на 50% к 12 месячному возрасту;
• окружность головы увеличивается на 35% к 12-месячному возрасту;
• показатели веса, роста и окружности головы находятся между 15-м и 85-м перцентилем по нормативным показателям.

С момента рождения до 5 лет таблицы норм роста и веса позволяют оценивать:

• соотношение массы тела и возраста, а также темпы роста;
• соотношение роста и возраста, а также темпы роста;
• соотношение массы тела и роста;
• соотношение окружности головы и возраста;
• соотношение окружности плеча и возраста.

От ясельного возраста до совершеннолетия

По мере взросления ребенка измеряемые показатели и методы измерений, используемых врачами, постепенно меняются. Чтобы определить, насколько правильно ребенок растет и развивается, педиатр обычно анализирует соотношения массы тела и возраста, роста и возраста, а также индекс массы тела.

Чем отличается оценка питания детей со СМА?

После того как мы выяснили, как врачи измеряют здоровых детей, посмотрим, чем отличается
измерение детей со СМА.

Измерение веса

Так как у детей со СМА, как правило, меньше мышечной массы, для них труднее определить «правильный» показатель веса. При том, что диетологи обычно используют общий вес, в том числе – мышечный (ИМТ – индекс массы тела), для выявления недоедания у детей без СМА, для детей со СМА требуются другие методы измерения.

Из-за меньшего объема мышечной массы у детей со СМА другое соотношение веса и роста. Несмотря на то, что у различных детей эти показатели могут варьироваться, ниже приводятся некоторые общие рекомендации:

• среднее значение: в диапазоне между 5-м и 15-м перцентилями соотношения
  массы тела и роста (для ребенка со СМА 2-го типа);
• избыточный вес: дети, у которых соотношение массы тела к росту превышает 75-й перцентиль (для СМА 1-го и 2-го типа тяжелого течения, 50-й перцентиль);
• недостаточный вес: его определить труднее. Лучше всего это может сделать врач при физикальном осмотре ребенка.

У младенцев со СМА показатели веса обычно очень быстро начинают опускаться ниже нормальной кривой уже в первые несколько недель или месяцев жизни. Показатели некоторых детей со СМА 3-го типа могут соответствовать нормальной кривой в раннем детском возрасте.

Соотношение веса и роста

Вес также можно отслеживать по таблице норм веса и роста. Таблица позволяет определить перцентиль роста на основе показателей веса и роста ребенка. Идеальное соотношение веса и роста здорового ребенка – 50-й перцентиль. У детей без СМА соотношение веса и роста ниже 25-го перцентиля может указывать на недостаточное питание.

У детей со СМА соотношение веса и роста в диапазоне 5-й – 50-й перцентили считается нормальным, если показатель роста находится в диапазоне от 5-го до 85-го перцентиля. Более точный результат в каждом конкретном случае определит ваш лечащий врач или
диетолог.

Измерение роста

Поскольку многие дети со СМА не могут стоять, и, кроме того, у них может быть сколиоз и контрактуры, для измерения их роста приходится использовать другие методы, а именно:

• ростомер – рост детей, которые самостоятельно не могут стоять, можно измерить с помощью
  подвижной планки, устанавливаемой на уровне головы и прикрепленной к измерительной
  шкале. Для проведения таких измерений ребенок должен находиться в положении лежа на спине;
• размах рук – использование мягкой измерительной ленты для определения размаха рук
  ребенка может быть хорошим способом для измерения роста. Ребенку со СМА потребуется помощь в разведении рук, чтобы провести это измерение.

ИМТ не является адекватным показателем (и не рекомендуется) для детей со СМА, так как у этих детей меньше мышечной и больше жировой массы.

Какие обследования можно провести моему ребенку?

Поскольку ИМТ не очень годится для оценки развития вашего ребенка, врач может предложить другие варианты обследования: измерение кожной складки, исследование состава тела и анализ крови. Он также может порекомендовать исследование функции глотания, рентгенографическое исследование, а также обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Что может входить в состав базового исследования нутритивного статуса моего ребенка?

• Измерение кожной складки;
• DEXA scan – Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (ДЭРА) или другой метод оценки тканевого состава тела (например, биоимпедансный анализ);
• Анализы крови, в том числе:
  • клинический анализ крови (для определения возможного дефицита железа);
  • биохимический анализ крови, включая электролиты, кальций, магний, фосфор, сахар в крови;
  • количественный анализ содержания аминокислот;
  • карнитиновый профиль;
  • преальбумин;
  • витамин D 25 – OH;
  • глюкоза в крови;
  • незаменимые жирные кислоты;
• Определение минеральной плотности костей;
• Исследование функции глотания;
• Исследование верхних отделов желудочнокишечного тракта.

Что, когда и сколько? Организация питания при СМА

Сколько калорий необходимо детям со СМА?

Младенцы и дети со СМА менее активны, имеют меньшую мышечную массу и расходуют меньше
энергии. Соответственно, им требуется меньше калорий. Это меньшее количество калорий им
необходимо для достижения приемлемых показателей прибавки в весе или росте (в соответствии с таблицей норм WHO Growth Charts).

Все дети разные, но можно полагать, что вашему ребенку, скорее всего, будет необходимо на 20-50% калорий меньше, чем ребенку без СМА.

Старайтесь обеспечить 10-20% совокупного потребления калорий за счет белка. Цель – помочь вашему ребенку оставаться в диапазоне между 15-м и 50-м перцентилем по показателям роста/веса в таблице норм роста для здоровых детей.

Какие продукты могут вызывать особые проблемы у детей со СМА?

Некоторые виды пищи труднее пережевывать и глотать, чем другие, особенно, при слабости
челюстных мышц, мышц языка и горла. Избегайте продуктов, которые сложно глотать и пережевывать вашим детям. Например, не давайте ребенку крупные или жесткие куски мяса, вязкие продукты, такие как жирный пастообразный плавленый сыр или арахисовая паста. Вместо них предложите размельченное в пюре или нарезанное мелкими кубиками мясо, а также кубики мягкого сыра. Если вашему ребенку трудно пережевывать определенные фрукты и/или овощи, предложите ему разваренные или консервированные фрукты/овощи.

Photo: Tara Evans / Unsplash

Некоторым детям трудно глотать. Прозрачные, негустые жидкости (например, вода или сок) могут легко попасть в дыхательные пути. Постарайтесь давать ребенку жидкости консистенции
молочного коктейля. Это может помочь предотвратить аспирацию.

Когда моему ребенку может потребоваться дополнительное питание?

Мы пока еще не очень много знаем о том, какие продукты лучше всего подходят для питания при СМА, но имеем уже достаточно много информации о расписании кормления, особенно, когда это
касается периодов голодания (длительного времени без еды).

Цель дополнительного питания – помочь вашему ребенку чувствовать себя лучше в течение дня. В течение определенного времени, когда ребенок естественным образом остается без еды –
например, в интервале между ужином и завтраком – организм, тем не менее, продолжает работать. При этом, если расходуются почти все запасы углеводов, тело получает часть необходимой ему энергии за счет сжигания мышечного белка. Это – естественный процесс, в ходе которого энергия притекает и оттекает от мышц подобно приливам океана, после приемов пищи и между ними.

Телу ребенка со СМА, особенно с низкой мышечной массой, труднее регулировать этот входящий и исходящий от мышц поток энергии. Длительные периоды без пищи, например, во время болезни, могут стать стрессом для организма. А значит, усилить отток белка из мышечной ткани и ее уменьшение. Вы можете заметить, что ваш ребенок чувствует себя гораздо лучше и у него больше энергии, если вы сократите период голодания. Это можно сделать, добавив дополнительный прием пищи поздно вечером или установив на ночь систему энтерального
питания через зонд или гастростому. Цель заключается не столько в том, чтобы увеличить количество калорий, а в том, чтобы исключить длительные периоды ночного голодания, которые могут ухудшать самочувствие ребенка в дневное время.

Питательный зонд: когда он необходим

Ваш врач или диетолог может порекомендовать энтеральное питание, если ребенок:

• получает меньше питательных веществ, чем ему необходимо;
• не может принимать пищу через рот;
• испытывает проблемы с пищеварением;
• сильно отстает в росте;
• болеет или перенес хирургическое вмешательство.

Как функционирует питательный зонд

Энтеральное питание позволяет вводить раствор, богатый питательными веществами, через трубку в желудок. Вид кормления через трубку зависит от потребностей вашего ребенка.

Врач поможет решить, временно или долгосрочно необходимо энтеральное питание, а также
определит, как следует устанавливать зонд – через нос или же через микроразрез в брюшной
стенке (гастростомия).

Ваш врач поможет решить, каким образом устанавливать питательную трубку, учитывая следующие факторы:

• длительность срока, в течение которого может потребоваться энтеральное питание;
• насколько хорошо функционирует желудочно-кишечный тракт ребенка;
• что наиболее комфортно для ребенка;
• есть ли у ребенка риск аспирации продуктами питания или секретом изо рта или горла.

Более подробная информация о видах питательных трубок представлена в таблице «Информация о питательных трубках».

Как происходит кормление через зонд/гастростому?

Так же как родителям здорового ребенка требуется время на приготовление еды и на то, чтобы
его покормить, для тех, кто кормит своего ребенка через зонд или гастростому - это занятие
может стать привычным и приятным. Это просто другой способ, позволяющий вам дать ребенку
то, в чем он нуждается, и заботиться о нем. У кормления через рот и через трубку одинаковые
цели: ребенок должен получить энергию, качественное питание, что может способствовать
заживлению ран и восстановлению после болезни.

После установки зонда или гастростомы квалифицированный диетолог или педиатр напишет
рекомендации с назначениями по организации питания. Первый вопрос, который необходимо
решить – каким образом будет вводиться питание. Наиболее распространенные методы кормления через трубку это болюсное, прерывистое и непрерывное капельное введение.

Болюсное введение осуществляется с помощью шприца (большего объема, чем привычные для введения лекарств), питательная смесь вводится в зонд в течение короткого времени, обычно от 5 до 20 минут. Этот режим питания не требует насоса, может оказаться более удобным и менее
затратным. Болюсное введение годится только для детей с достаточно хорошо функционирующей пищеварительной системой и только для введения в желудок.

Как правило, болюсное введение осуществляется с использованием гастростомы. Более широкий
диаметр позволяет вводить в желудок ребенка большие объемы специальной питательной смеси
достаточно быстро. Ваш педиатр или диетолог могут порекомендовать несколько болюсных
введений в день для того, чтобы покрыть потребности вашего ребенка в питании. Возможные
осложнения при болюсном введении: тошнота, рвота, диарея, вздутие живота или аспирация.

Прерывистое капельное введение может осуществляться самотеком (из емкости на штативе) или с помощью помпы/насоса. Обычно в течение дня проводится несколько введений, каждое занимает приблизительно 20–60 минут. Как и при болюсном введении, капельный режим позволяет ребенку сохранять подвижность и дает свободу двигательной активности вне приемов пищи. Возможные осложнения при прерывистом капельном введении: тошнота, рвота, диарея, метеоризм и аспирация.

Непрерывное капельное введение осуществляется с помощью помпы в течение длительных
периодов времени. Время, затрачиваемое на питание, может варьироваться от 60 минут до 24
часов в день. Несмотря на то, что непрерывное введение может ограничить двигательную активность ребенка, этот режим может больше подходить ему, если:

• у ребенка проблемы с желудочно-кишечным трактом, которые не позволяют пище легко
  через него проходить;
• ребенок нуждается в более медленном питании, так как он не может усвоить большие объемы специальной питательной смеси;
• есть высокий риск аспирации;
• питание вводится через тонкую кишку.

Возможные осложнения при непрерывном введении: тошнота, рвота, диарея или вздутие живота.

Какая питательная смесь подходит моему ребенку со СМА I?

Существует три вида питательных смесей, каждая из которых предусматривает использование определенного вида белка: полимерная (цельный белок), полуэлементная (пептиды) или элементная смесь (аминокислоты).

Вы можете определять их по торговым наименованиям:

• питательные смеси из цельного белка – Педиашур, Клинутрен, Ресурс, Нутрини, Нутринидринк, Нутрикомп, Фрезубин и др.
• полуэлементные питательные смеси – Пептамен, Нутризон Эдванс Пептисорб, Сурвимед, Нутрикомп Пептид, Нутриэн Элементаль и др;
• элементные питательные смеси – Неокейт, Нутрилон аминокислоты, Альфаре амино и пр.

Вам следует проконсультироваться с квалифицированным детским диетологом, чтобы определить, какой тип смеси лучше всего подходит вашему ребенку. При выборе необходимо учитывать следующие факторы:

• Высокое содержание жира в питательной смеси – некоторые смеси содержат более 30% калорий за счет жиров, для детей старше года это может быть много;
• Низкое содержание жира в питательной смеси – могут потребоваться дополнительные источники жиров, например, льняное или подсолнечное масло. Ваш диетолог может порекомендовать смешивать питательную смесь с низким содержанием жира с продуктом, имеющим более высокое содержание жира;
• Достаточное содержание белка в питательной смеси – некоторым детям со СМА может потребоваться дополнительное количество белка;
• Достаточное количество витаминов и минералов в питательной смеси – в связи с тем, что потребности в калориях ниже, витаминов и минералов, содержащихся в питательной смеси, может не хватать. Часто требуется отдельная добавка, содержащая витамины и минералы.

Полную версию брошюры можно скачать на сайте фонда "Семьи СМА".