Часто родители детей с редкими генетическими заболеваниями знают о болезни своего ребенка значительно больше участкового педиатра. Это объяснимо — активные родители буквально погружаются в тему, ищут информацию о проявлениях болезни, о способах терапии, читают про новые исследования в этой области. Педиатры же редко встречают пациентов с орфанными заболеваниями (потому они и называются орфанными), и, возможно, конкретный синдром — вообще первый в практике доктора. 

Однако зачастую детские врачи пренебрегают знаниями родителей, ведь у тех, как правило, нет медицинского образования, а личный опыт в расчет не берется. У врача же все ровно наоборот: образование есть, а вот понимания, как сопровождать ребенка с редким заболеванием может и не быть. 

В этом материале мы рассказываем, в каких случаях родительский опыт может оказаться не менее ценным, чем профессиональные знания, и как использовать его на благо пациента. 

Врач говорила, что ребенок просто очень ленивый

Андрею из Минусинска Красноярского края 7 лет. Когда мальчику исполнилось три месяца, его мама Надежда заметила, что сын отстает в физическом развитии. «Наши сверстники уже могли опираться на руки, лежа на животе, держать голову. А мы ничего такого делать не умели», — рассказывает она. 

Участковый педиатр не разделяла беспокойства мамы. «Врач говорила, что ребенок просто очень ленивый, и что все мальчики такие. Мол, надо немного подождать — и все наладится», — вспоминает Надежда. Дополнительных обследований педиатр назначать не стала.

Такого же мнения придерживался и местный невролог: «Сходите на массажик, и все будет хорошо», — цитирует врача мама. Но Надежду не удовлетворили такие рекомендации — она видела, что со временем ребенок все больше слабеет. 

Установить диагноз смогла невролог из другого региона, которая прилетела давать консультации. «Как только мы зашли в кабинет, врач сказала: ребят, похоже, у ребенка мышечная дистрофия», — рассказывает Надежда. Андрея отправили на дополнительные обследования. Тогда ему было десять месяцев.

«Мы отправили результаты неврологу из Красноярска, чтобы он вызвал нас на прием, — говорит Надежда, — Он сказал: “Не торопитесь. Ребенок еще маленький, и возможно со временем образуется”. Но я не понимала, чего мы ждем: ребенку скоро год, а он не может ползать и держать голову». 

Тогда Надежда обратилась к другому врачу из Красноярска. Он посмотрел исследования, и ответил: «С вероятностью 99%, у вашего ребенка миодистрофия». И отправил на нас на генетический анализ.

«Мы ждали результата месяц. Все это время я была в глубочайшей депрессии, плакала по любому поводу. — вспоминает женщина. — Помню, как мы с мужем впервые прочитали про диагноз, и вместе ревели. Я впервые увидела, как он плачет».

В поисках еще одного мнения и поддержки,  Надежда пришла с результатами нескольких исследований на консультацию к неврологу в детской поликлинике. «Но врач не стала меня поддерживать, а медсестра сказала: “ну что вы, мамочка, плачете? Ну родите вы себе другого ребенка”, — цитирует Надежда. — Меня будто ошпарило кипятком. Я очень разозлилась. Говорю: “а с этим вы мне что предлагаете сделать?”. Медсестра поняла свою ошибку и извинилась.

Равнодушной оставалась и педиатр. У Надежды было ощущение, что у врача не было практики с детьми с миодистрофией — несмотря на ее сорокалетний стаж.

Генетический анализ подтвердил, что у Андрея мерозин-дефицитная миодистрофия . «Я стала по крупинке собирать информацию о диагнозе, — говорит Надежда. — Выходила на врачей, которые специализируются на подобных нарушениях, со всей страны. Собирала рекомендации невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога, ортопеда — и принесла их нашему педиатру, чтобы ввести ее в курс дела».

Надежда даже сделала для местных врачей специальную памятку, в которой, в том числе, говорилось, что ребенку запрещены муколитики. «Врач кивала — а потом вновь и вновь назначала муколитики. Ей было все равно».

Со временем Надежда смирилась с тем, что педиатр не сможет отвечать за лечение ее ребенка. «Врач говорила: “вы ведь сами разбираетесь? Тогда так и лечитесь”. Я обращалась к ней, только чтобы исключить какие-то критические моменты вроде хрипов в легких. И чтобы взять направление на анализ».

«Получается, что если я сама не буду знать, как помочь своему сыну, то у нас в городе мне никто не поможет, — говорит Надежда. — Я делаю то, что положено, сама. Руками местных врачей — и при поддержке специалистов из других городов, с которыми я все время на связи».

«Нужно понимать, что ты делаешь рядом с детской прогнозируемой смертью»Главный специалист Минздрава – о том, с чего начинается паллиативная помощь детям

Елена Полевиченко

О паллиативной помощи

«Педиатр готов помочь, но его возможности ограничены»

По словам врача-педиатра, кандидата медицинских наук Наталии Таищевой, врачи готовы помочь, но иногда они не очень понимают, как это сделать. Дело в том, что доктор, который заподозрил у ребенка орфанное заболевание, для начала в любом случае должен отправить его на первичное обследование. 

«Я не могу перескочить какой-то этап обследования и сказать, мол, давайте я вот это не буду делать, а сделаю следующее. — объясняет Наталия. — Существуют стандарты и протоколы обследования, который врач не может нарушать. И если в Москве в целом есть какие-то возможности по обследованию, в регионах с этим еще хуже. Поэтому доктор готов помочь, но его возможности ограничены. Врач вынужден соблюдать протоколы и отправлять ребенка на рутинные исследования, даже если он сразу же понял, что дело кроется глубже».

Тест: диагностика орфанных заболеваний у детейТест для медицинских специалистов

Прислушаться, но не идти на поводу

Естественно, врач не может «сгрузить» всю ответственность за лечение ребенка на родителей. Нужно убедиться, что информация из достоверного источника, что родитель действительно разбирается в болезни и нуждах своего ребенка. Это задача врача — прислушаться, но не идти на поводу. 

На приеме доктор может оценить, как родитель себя чувствует и что думает о болезни. «Исходя из этого можно понять, действительно ли мама все знает и приняла, или же она только прочитала о диагнозе и пока находится в состоянии паники. Можно вслушаться в то, насколько корректно родитель использует медицинские термины во время разговора, и не противоречит ли его версия происходящего клиническому состоянию ребенка», — говорит Таищева.

Кроме того, помимо симптомов основного генетического заболевания, у ребенка могут проявляться и симптомы других, более распространенных нарушений, с которыми врач уже сталкивался. Родители часто бывают сконцентрированы на основной болезни и могут не разобраться с новыми симптомами.  

По словам педиатра Наталии Таищевой, чтобы врачу доверяли, ему нужно вести себя уверенно, но честно. «Абсолютно нормально, если врач впервые сталкивается с подобным заболеванием и говорит об этом, — убеждает Таищева. — Есть вещи, которые нельзя изучить заранее, и родители детей с орфанными заболеваниями и так это понимают. Однако не стоит проговаривать, что доктор боится таких случаев — после такой фразы мама потеряет доверие даже к базовым рекомендациям». 

«Самый лучший подход — командный»

По словам медицинского психолога Первого московского детского хосписа Ольги Ноздрачевой, заболевание действительно становится частью семейной системы, и все ее члены обычно погружены в сопутствующий контекст. «С другой стороны, без медицинского образования нет и клинического мышления, которому учат медиков. Поэтому самый лучший подход — командный, когда вы на одной стороне с родителями», — считает психолог. 

В первую очередь нужно выяснить, с каким запросом родитель пришел на прием, говорит врач-педиатр Наталья Таищева. «Если мама пришла, например, чтобы получить направление, а доктор начнет читать ей лекцию, из этого точно не получится ничего хорошего. Нужно понять потребность в настоящий момент и постараться ее удовлетворить: оказать медицинскую помощь, назначить лечение или обследование, помочь с маршрутизацией».

«Врачу важно ценить себя и свой опыт, понимать, что никто этого у него не отнимет — даже если он прислушивается к чужому мнению, — говорит психолог Ольга Ноздрачева. — Я могу что-то не знать, и даже могу что-то упускать. Но не потому что я плохой специалист, а в силу того, что знать все просто невозможно! Особенно в нашем постоянно меняющемся мире. Хороший специалист открыт к новым знаниям и информации».

Для того, чтобы помочь наиболее эффективно, Ольга Ноздрачева рекомендует соблюдать несколько принципов в общении:

• Учитывайте состояние родителей

Родители, чей ребенок живет с тяжелой болезнью, находятся в стрессе. Иногда они слышат только то, что им важно. Это может быть как ценная информация, так и не совсем. Врачу важно учитывать их состояние и искать подход. 

• Уважайте опыт родителей

Важно подчеркивать, что врач видит, как родитель «живет» заболеванием ребенка и много об этом знает. Иногда специалисты — не из злого умысла — обесценивают родительский опыт. Стоит признавать ценность родительской роли, ведь без их круглосуточного участия ребенок был бы в более тяжелом состоянии, чем он есть сегодня.

• Сотрудничайте

Продавливание своего видения только повысит градус напряжения. Понятно, что медик будет делать так, как ему важно с точки зрения его знаний. Но когда специалист внимательно выслушивает родителей, он может обнаружить в этом диалоге ценные для терапии вещи. 

• Проявляйте заинтересованность

Родителям важно понимать, что врач хочет помочь ребенку, ему интересно слышать другое мнение и получать новые знания.

 

Перепечатка материала в сети интернет возможна только при наличии активной гиперссылки на оригинал материала на сайте pro-palliativ.ru. 

Запрещается перепечатка материалов сайта на ресурсах сети Интернет, предлагающих платные услуги.