Рассеянный склероз: общая информация
Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое проявляется возникновением рассеянных очагов демиелинизации центральной нервной системы и характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов. Как правило, заболевание проявляется у молодых пациентов трудоспособного возраста. С каждым годом заболеваемость рассеянным склерозом неуклонно растет, особенно среди молодых женщин.Точные причины возникновения заболевания у каждого конкретного человека неизвестны. Однако несомненно сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. К этим факторам относят избыток солнечного света, экологические причины, недостаток витамина D, наличие хронического психоэмоционального стресса, а также инфекции, включая вирусы группы герпеса и гриппа и вирус Эпштейна-Барра.
Классифицируют рассеянный склероз чаще всего по типу его течения, что важно, чтобы определить, какая именно помощь требуется пациенту.
Первые десять лет заболевание протекает в виде обострений и ремиссий (ремиттирующий тип течения заболевания). Обострения купируются с помощью медикаментов или проходят самопроизвольно. После того, как обострение пройдёт, пациент, как правило, возвращается к привычному образу жизни и не нуждается в паллиативной помощи.
Спустя в среднем десять лет заболевание переходит во вторично-прогредиентный тип течения. Состояние человека постепенно, но неуклонно ухудшается, он теряет рабочие навыки и навыки самообслуживания. С течением времени такие пациенты начинают нуждаться в оказании паллиативной медицинской помощи. Вторично-прогредиентное течение заболевания может сопровождаться обострениями на фоне неуклонного прогрессирования симптомов, что еще стремительней ухудшает состояние человека и приводит к его инвалидизации.
Наконец, отдельным пунктом следует вынести первично-прогредиентный тип течения заболевания, при котором с первых дней болезни симптомы постепенно усугубляются. При таком типе течения специфическая общепринятая терапия рассеянного склероза не дает выраженного клинического эффекта. К счастью, такой тип встречается гораздо реже, чем перечисленные ранее.
Диагностика и лечение
Золотой стандарт диагностики рассеянного склероза – это своевременное выполнение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с целью выявления очаговдемиелинизацииДемиелинизация — патологический процесс повреждения миелиновой оболочки нейронов. Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам, что ведет к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.
.
Мощность магнитного поля для выявления демиелинизирующих заболеваний должна быть не менее 1,5Т, поскольку низкопольная томография обладает невысокой разрешающей способностью чтобы выявить очаги. МРТ-критерии постановки диагноза — это распространение повреждений в пространстве и во времени, что доказывает многоочаговый хронический характер демиелинизирующего процесса. После постановки диагноза крайне важно своевременно начать лечение заболевания.
Лечение, которое получают пациенты с рассеянным склерозом, можно условно разделить на две большие категории:
- патогенетическое (при ремиттирующем типе течения болезни);
- симптоматическое (при ремиттирующем, вторично- и первично-прогрессирующем типах). Пациенты паллиативного профиля получают именно симптоматическое лечение.
Важно
Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС)
Эти препараты появились менее 20 лет назад, однако доказана их абсолютная эффективность в отношении рассеянного склероза. Если пациент постоянно принимает эти препараты, он может замедлить течение болезни и значительно отсрочить инвалидизацию.
Препаратов ПИТРС в настоящее время существует довольно много, они относятся к разным группам лекарственных средств, однако обладают общим эффектом: замедляют прогрессирование патологического процесса при рассеянном склерозе.
В Москве после постановки диагноза неврологи из поликлиник направляют пациентов в кабинеты МОРС, чтобы проконсультироваться со специалистом по рассеянному склерозу и получить препараты.
Пациенты могут получать препарат в виде инъекций (подкожно, внутримышечно, внутривенно) или в виде таблеток. Форма приема зависит от течения заболевания, длительности болезни, от того, какое лечение пациент получал ранее, а также от МРТ конкретного пациента.
Как получить паллиативную помощь в Москве
Необходимые шаги для получения паллиативной помощи дома или в стационаре
Причины быстрой инвалидизации пациентов
При адекватном лечении продолжительность жизни людей с диагнозом «рассеянный склероз» может практически не отличаться от продолжительности жизни здоровых людей. Однако в силу различных причин в России многие пациенты инвалидизируются раньше срока. К примеру, в Центре паллиативной помощи наблюдается большое число пациентов молодого возраста, которым нужны посторонний уход, помощь при самообслуживание, подбор симптоматической терапии. Эти пациенты уже не получают терапию ПИТРС, так как с началом вторично-прогредиентного типа течения болезни она теряет эффективность.
Причинами быстрой инвалидизации могут быть как агрессивное течение болезни, так и факторы, которых можно было бы избежать:
- несвоевременное получение препарата,
- получение биоаналогов вместо оригинальных препаратов,
- отказ от терапии из-за выраженных побочных эффектов (повышение температуры, озноб, слабость),
- страх перед пожизненным приемом лекарств и нежелание каждый день или через день получать препарат в виде инъекций, нарушение схемы приема препаратов.
Также бывает, что люди отказываются от лечения, если им кажется, что «препарат не помогает». Как следствие, пациенты быстрее выходят на вторично-прогредиентный тип течения и имеют более выраженную степень неврологического дефицита по сравнению с теми, кто начинает лечение своевременно и получает его четко по схеме, без пропусков.
Пациенты-мужчины чаще нарушают схему приема препаратов, и причины могут быть самые разные.
Однажды в Центр паллиативной помощи поступил молодой мужчина, который самовольно изменил схему лечения, что вызвало ухудшение состояния. Диагноз ему был поставлен в возрасте двадцати семи лет. Он получал препарат глатирамера ацетат в инъекционной форме и инъекции делал себе сам по определенной схеме (сегодня — в левое плечо, завтра — в правое плечо, послезавтра — в левое бедро и т.д.), чтобы избежать уколов «в одно и то же место».
Пациент прочитал «где-то в интернете», что препараты бывают в виде таблеток, и был расстроен тем, что ему прописали именно инъекции. Врач объяснил ему, что таблетированные препараты — это препараты так называемой «второй-третьей линии», на них можно перейти в случае, когда не помогают препараты «первой линии».
В первые три месяца пациент делал инъекции почти ежедневно, но случались и пропуски. На выходные он ездил в гости к родителям, от которых скрывал заболевание, поэтому препараты с собой не брал. Через три месяца произошло обострение, и мужчина был разочарован: «Зачем я колю уколы, если все равно произошло обострение?» К тому же он жаловался на побочный эффект в виде озноба в течение нескольких часов после инъекции. Несмотря на объяснения врача, доверие к лечению у человека оказалось подорвано. На словах пациент согласился продолжать терапию, но на деле все чаще стал пропускать инъекции.
Масла в огонь подлили родители: узнав о заболевании, они стали говорить сыну, что его пытаются «подсадить на эти уколы».
В результате молодой человек стал еще больше сомневаться в необходимости продолжать терапию. Через 6 месяцев случилось еще одно обострение, после которого пациент совсем перестал делать себе инъекции препарата. Через два года он отметил, что после каждого обострения его состояние ухудшается: если раньше слабость в ноге после обострения проходила полностью, то сейчас она сохранилась, а через 3 года стала слабеть и другая нога.
Спустя пять лет состояние мужчины оценивалось уже на 6 баллов по шкале EDSS. Он стал передвигаться с помощью двусторонней опоры. Течение заболевания приняло неуклонно-прогрессирующий характер.
Симптоматическое лечение рассеянного склероза
Помимо лечения обострений и патогенетической терапии с целью замедления прогрессирования болезни стоит подробнее рассказать о симптоматическом лечении рассеянного склероза. Этот вид лечения также следует начинать как можно раньше, если больной в нём нуждается.
Симптоматическое лечение следует продолжать в течение всей жизни, в том числе и после того, как установили, что пациенту требуется паллиативная помощь, так как это позволит замедлить вторичные изменения, вызванные рассеянным склерозом. Дело в том, что при переходе на вторично-прогредиентный тип течения заболевания процессы нейродегенерации становятся особенно активны. Именно они усугубляют прогрессирование неврологического дефицита.
У паллиативных пациентов с рассеянным склерозом тягостные клинические симптомы можно разделить на следующие группы:
- двигательные нарушения (параличи, парезы, как правило, сопровождающиеся нарастанием спастического мышечного тонуса и контрактур),
- стволовые симптомы (нарушения глотания, невралгия тройничного нерва),
- чувствительные нарушения (особенный дискомфорт доставляют нейропатические боли),
- тазовые нарушения (хронические и острые задержки мочеиспускания, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре, задержки стула),
- астено-невротический синдром (депрессия, нарушения сна).
Все эти симптомы можно корректировать с помощью симптоматической терапии.
Двигательные нарушения (особенно сопровождающиеся спастическими состояниями, развитием контрактур) у пациентов с рассеянным склерозом корректируются, в первую очередь, подобранной физиотерапевтом терапией, упражнениями ЛФК, которые пациент выполняет сам либо с помощью инструктора. Этот вид терапии проводится у пациентов с относительно сохранными когнитивными функциями, пониманием обращенной речи. Основная задача врача и инструктора ЛФК в данном случае состоит в том, чтобы постепенно растягивать спастичные мышцы, так как это уменьшает спастику и увеличивает объем движений в суставах, а также в расширении двигательной активности, увеличении объема движений.
Физическая терапия при БАС: в чем отличия от ЛФК?
Что дает физическая терапия и как правильно пациенту с неврологическими проблемами ей заниматься
Упражнения подбирают в зависимости от степени пареза, спастики, общего состояния пациента и степени когнитивного снижения. В качестве лекарственной терапии применяются миорелаксанты (толперизон, тизалуд, баклосан) с подбором дозировок (см. таблицу во второй части статьи), иногда в виде сочетания разных групп препаратов.
Изредка таким пациентам проводится терапия в виде баклофеновой помпы либо хирургического вмешательства. Не стоит забывать о том, что глубокие двигательные нарушения, особенно в сочетании с контрактурами и невозможностью двигать конечностью в суставе, зачастую приводят к тому, что пациент вынужден длительное время находиться в кровати в одном положении.
Вследствие этого возникает и усугубляется пролежневый процесс. При лечении таких пациентов очень важно помнить о регулярных противопролежневых мероприятиях, как профилактических, так и лечебных. К профилактическим относятся: повороты в кровати, смена положения каждые два часа, массаж, тщательная гигиена. Следует исключить многочасовое сидение пациента в инвалидном кресле. К лечебным мероприятиям относятся обработка уже существующих пролежней, работа над их полным заживлением.
Профилактика и лечение пролежней
Видеоролики для тех, кто ухаживает за тяжелобольными людьми дома
Нарушение глотания у пациентов с рассеянным склерозом — симптом, значительно снижающий качество их жизни. Многие пациенты отмечают у себя так называемое «поперхивание» при глотании: они подолгу могут держать пищу во рту, с трудом формируя пищевой комок. Многие отмечают преимущественное нарушение глотания жидкой либо твердой пищи.
Нарушения глотания неизбежно влекут за собой снижение массы тела человека и нутритивную недостаточность. У пациентов, которые большую часть времени лежат, высок риск аспирации, ведущей как к острому удушью (и, возможно, к летальному исходу), так и к возникновению аспирационной пневмонии, которая значительно усугубляет состояние больного.
В последние годы специалисты все чаще приходят к решению своевременно устанавливать гастростому пациентам с рассеянным склерозом. Гастростома позволяет качественно восполнять недостаток питательных веществ, подбирать правильное питание с достаточным калоражем и вводить его, в том числе, в ночные часы, не снижая качества жизни больного.
Диагностика нарушений функций глотания
Основные признаки дисфагии, когда нужно проводить тестирование методом трехглотковой пробы
Уход за гастростомой. Кормление через гастростому
Основные правила и алгоритмы ухода за гастростомической трубкой, кожей вокруг стомы и полостью рта
Им необходим сбалансированный набор продуктов с достаточным количеством белка и пищевых волокон. При этом необходимо учитывать малоподвижный, как правило, образ жизни пациента, ограничить прием жирных, жареных, мучных блюд, а также легкоусваиваемых углеводов. Эти продукты способствуют набору лишнего веса, что, в свою очередь, еще больше ограничивает подвижность пациента и может вызвать излишнюю потливость, а это еще один фактор развития пролежней.
Следует как можно дольше сохранять питание через рот, хотя бы малыми порциями, по настроению, особенно это касается любимых блюд и продуктов. В практике врача паллиативной помощи мы часто сталкиваемся с категорическим нежеланием пациента устанавливать гастростому, несмотря на многократное объяснение всех преимуществ этой манипуляции.
Гастростомические питательные трубки: развенчивая мифы
Гастростома используется только в конце жизни? Баллон стомы нельзя трогать? Пациента нельзя кормить после установки?
Пациенты боятся боли при проведении процедуры, боятся лишиться того удовольствия, которое они получают при приеме любимой пищи. В таком случае крайне важно соблюдать правила кормления пациента: строго в вертикальном положении, малыми порциями; важно следить за тем, чтоб пациент тщательно пережевывал пищу; если кормление осуществляет персонал (а зачастую так и бывает), обязательно контролировать, есть ли во рту остатки еды (особенно после завершения приема пищи); соблюдать гигиену полости рта.
Не стоит забывать о консультациях диетолога, который поможет подобрать калораж, определит необходимую степень загущения пищи, а также подберёт нутритивную поддержку (кремы, суфле, йогурты с повышенным содержанием белка, волокон и т.д).
Невралгия тройничного нерва и нейропатические боли встречаются у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом нечасто. Но если они есть, пациент сталкивается с ощутимым дискомфортом и снижением качества жизни.
В качестве лекарственной терапии основными препаратами являются главным образом препараты группы противосудорожных — прежде всего, карбамазепин, который подбирается индивидуально (см. таблицу во второй части статьи) и, как правило, имеет хороший клинический эффект. При упорных болях для усиления эффекта допустимо подключение антидепрессантов и нейролептиков.
При упорных болях, вызванных невралгией тройничного нерва, хороший клинический эффект дает оперативное вмешательство: оно позволяет полностью избавиться от болевых ощущений в случаях, когда лекарственная симптоматическая терапия неэффективна.
Нейропатическая боль: причины и симптомы
Алголог Алексей Волошин о том, может ли нерв восстановиться после повреждения
Тазовые нарушения у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом встречаются нередко. Зачастую пациент сам отрицает какие-либо нарушения мочеиспускания, а на УЗИ мочевого пузыря определяется остаточная моча сразу после микции, при этом повторная попытка микции неэффективна.
Наличие остаточной мочи в мочевом пузыре чревато хроническим инфицированием мочеполовой системы, а в тяжелых случаях, при острой задержке мочеиспускания, и разрывом мочевого пузыря. Пациентам назначают блокаторы альфа1-адренорецепторов (омник) для постоянного приема в течение двух недель (см. таблицу), при необходимости назначается и антибактериальная терапия. После этого повторяют УЗИ и сравнивают количество остаточной мочи.
Как правило, такая терапия достаточно эффективна, однако в некоторых случаях количество остаточной мочи не меняется. В таком случае следующим шагом симптоматической терапии будет катетеризация (самокатетеризация, по возможности, либо катетеризация медицинским персоналом). После десяти-четырнадцати дней катетеризации и приема омника количество остаточной мочи уменьшается. Если этого не происходит, ставится вопрос о проведении эпицистостомии.
Отдельно стоит упомянуть проблему задержек стула у пациентов с рассеянным склерозом. Причинами запоров у больных является как нейрогенное нарушение функции кишечника вследствие основного заболевания, так и малая подвижность, нарушения питания, недостаточный прием жидкости (зачастую пациенты сами ограничивают потребление жидкости из-за нарушения глотания и мочеиспускания).
Соответственно, рекомендуют подбирать пациентам правильное питание, устанавливать полноценный питьевой режим, в качестве лекарственной терапии использовать слабительные средства (см. таблицу), при необходимости применять очистительные клизмы.
Оптимальная частота дефекации у пациента должна составлять как минимум один раз в три дня, однако следует индивидуально подходить к проблеме. Если пациент испражняется реже и не чувствует в связи с этим дискомфорта, имеет смысл ограничиться коррекцией питания и питьевого режима.
Неизлечимая болезнь: как меняются отношения в семье
Психолог Марина Травкова о том, как болезнь и смерть меняют отношения близких людей
Нарушения настроения (тревожные расстройства, хроническая усталость в рамках астено-невротического синдрома, депрессия) и нарушения сна существенно снижают качество жизни пациента с рассеянным склерозом. Научно доказано, что депрессия чаще встречается у пациентов с рассеянным склерозом, чем с другими тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями нервной системы, поэтому ее нельзя недооценивать.
Таким пациентам обязательно показана консультация психотерапевта с целью подбора препаратов для улучшения настроения и сна. Не стоит забывать о том, что пациенты с рассеянным склерозом с многолетним стажем испытывают дефицит общения, поскольку большую часть времени проводят дома, зачастую без возможности куда-то выбираться, встречаться с друзьями, проводить время с другими людьми.
Пациенты отмечают значительное улучшение состояния после прохождения курса реабилитации или курса лечения в паллиативном центре, потому что помимо подбора симптоматической терапии, проведения курсов лечебной физкультуры и физиотерапии они также могут сменить обстановку, пообщаться с другими пациентами. Всё это благоприятно сказывается на их общем состоянии.
Таким образом, длительность паллиативной стадии рассеянного склероза зависит от того, насколько агрессивно протекает болезнь, и от того, насколько качественно подобрана и тщательно выполняется симптоматическая терапия.
Помимо этого, важны постоянный уход и помощь при самообслуживании, соблюдение гигиены, правильное кормление/приём пищи, противопролежневые мероприятия (лечебные и профилактические), а также своевременное привлечение специалистов (невролога, уролога, психотерапевта, физиотерапевта, диетолога и пр.) при необходимости.
Рассеянный склероз — это заболевание, которое требует сочетание лечения (куратива) и паллиатива для комфортного состояния больного. Нужно иметь в виду, что приём пациентом препаратов ПИТРС не является противопоказанием для получения паллиативного лечения.
Вторая часть статьи адресована специалистам, которые занимаются лечением рассеянного склероза. В ней автор приводит пример маршрутизации пациента, дает список и дозировку препаратов при РС и алгоритм действий пациента с рассеянным склерозом, которому впервые поставлен диагноз.
Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.
Этот материал оказался полезным?
