Рассеянный склероз: общая информация

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое проявляется возникновением рассеянных очагов демиелинизации центральной нервной системы и характеризуется чрезвычайным разнообразием клинических симптомов. Как правило, заболевание проявляется у молодых пациентов трудоспособного возраста. С каждым годом заболеваемость рассеянным склерозом неуклонно растет, особенно среди молодых женщин.

Точные причины возникновения заболевания у каждого конкретного человека неизвестны. Однако несомненно сочетание генетической предрасположенности и влияния внешних факторов. К этим факторам относят избыток солнечного света, экологические причины, недостаток витамина D, наличие хронического психоэмоционального стресса, а также инфекции, включая вирусы группы герпеса и гриппа и вирус Эпштейна-Барра.

Классифицируют рассеянный склероз чаще всего по типу его течения, что важно, чтобы определить, какая именно помощь требуется пациенту.

Первые десять лет заболевание протекает в виде обострений и ремиссий (ремиттирующий тип течения заболевания). Обострения купируются с помощью медикаментов или проходят самопроизвольно. После того, как обострение пройдёт, пациент, как правило, возвращается к привычному образу жизни и не нуждается в паллиативной помощи. 

Спустя в среднем десять лет заболевание переходит во вторично-прогредиентный тип течения. Состояние человека постепенно, но неуклонно ухудшается, он теряет рабочие навыки и навыки самообслуживания. С течением времени такие пациенты начинают нуждаться в оказании паллиативной медицинской помощи. Вторично-прогредиентное течение заболевания может сопровождаться обострениями на фоне неуклонного прогрессирования симптомов, что еще стремительней ухудшает состояние человека и приводит к его инвалидизации. 

Наконец, отдельным пунктом следует вынести первично-прогредиентный тип течения заболевания, при котором с первых дней болезни симптомы постепенно усугубляются. При таком типе течения специфическая общепринятая терапия рассеянного склероза не дает выраженного клинического эффекта. К счастью, такой тип встречается гораздо реже, чем перечисленные ранее.

Диагностика и лечение 

Золотой стандарт диагностики рассеянного склероза – это своевременное выполнение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с целью выявления очагов демиелинизацииXдемиелинизацииДемиелинизация — патологический процесс повреждения миелиновой оболочки нейронов. Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам, что ведет к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы. .

Мощность магнитного поля для выявления демиелинизирующих заболеваний должна быть не менее 1,5Т, поскольку низкопольная томография обладает невысокой разрешающей способностью чтобы выявить очаги. МРТ-критерии постановки диагноза — это распространение повреждений в пространстве и во времени, что доказывает многоочаговый хронический характер демиелинизирующего процесса. После постановки диагноза крайне важно своевременно начать лечение заболевания.

Лечение, которое получают пациенты с рассеянным склерозом, можно условно разделить на две большие категории:

• патогенетическое (при ремиттирующем типе течения болезни);
• симптоматическое (при ремиттирующем, вторично- и первично-прогрессирующем типах). Пациенты паллиативного профиля получают именно симптоматическое лечение. 

Пациенты с ремиттирующим типом течения заболевания при обострениях получают, в первую очередь, препараты группы глюкокортикостероидов в пульс-дозах с целью купирования обострений, а также специфическую терапию, изменяющую течение рассеянного склероза.

Препаратов ПИТРС в настоящее время существует довольно много, они относятся к разным группам лекарственных средств, однако обладают общим эффектом: замедляют прогрессирование патологического процесса при рассеянном склерозе.

Доказано, что лечение препаратами ПИТРС эффективно при раннем начале лечения, сразу же после постановки диагноза. Это позволяет более эффективно сдерживать прогрессирование процесса демиелинизации. Получить препараты можно через кабинеты МОРС (Межокружное Отделение Рассеянного Склероза). 

В Москве после постановки диагноза неврологи из поликлиник направляют пациентов в кабинеты МОРС, чтобы проконсультироваться со специалистом по рассеянному склерозу и получить препараты.

Пациенты могут получать препарат в виде инъекций (подкожно, внутримышечно, внутривенно) или в виде таблеток. Форма приема зависит от течения заболевания, длительности болезни, от того, какое лечение пациент получал ранее, а также от МРТ конкретного пациента.

Причины быстрой инвалидизации пациентов

При адекватном лечении продолжительность жизни людей с диагнозом «рассеянный склероз» может практически не отличаться от продолжительности жизни здоровых людей. Однако в силу различных причин в России многие пациенты инвалидизируются раньше срока. К примеру, в  Центре паллиативной помощи наблюдается большое число пациентов молодого возраста, которым нужны посторонний уход, помощь при самообслуживание, подбор симптоматической терапии. Эти пациенты уже не получают терапию ПИТРС, так как с началом вторично-прогредиентного типа течения болезни она теряет эффективность.

Причинами быстрой инвалидизации могут быть как агрессивное течение болезни, так и факторы, которых можно было бы избежать:

• несвоевременное получение препарата,
• получение биоаналогов вместо оригинальных препаратов,
• отказ от терапии из-за выраженных побочных эффектов (повышение температуры, озноб, слабость),
• страх перед пожизненным приемом лекарств и нежелание каждый день или через день получать препарат в виде инъекций, нарушение схемы приема препаратов.

Также бывает, что люди отказываются от лечения, если им кажется, что «препарат не помогает». Как следствие, пациенты быстрее выходят на вторично-прогредиентный тип течения и имеют более выраженную степень неврологического дефицита по сравнению с теми, кто начинает лечение своевременно и получает его четко по схеме, без пропусков.

Пациенты-мужчины чаще нарушают схему приема препаратов, и причины могут быть самые разные.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

Помимо лечения обострений и патогенетической терапии с целью замедления прогрессирования болезни стоит подробнее рассказать о симптоматическом лечении рассеянного склероза. Этот вид лечения также следует начинать как можно раньше, если больной в нём нуждается.

Симптоматическое лечение следует продолжать в течение всей жизни, в том числе и после того, как установили, что пациенту требуется паллиативная помощь, так как это позволит замедлить вторичные изменения, вызванные рассеянным склерозом. Дело в том, что при переходе на вторично-прогредиентный тип течения заболевания процессы нейродегенерации становятся особенно активны. Именно они усугубляют прогрессирование неврологического дефицита. 

У паллиативных пациентов с рассеянным склерозом тягостные клинические симптомы можно разделить на следующие группы: 

• двигательные нарушения (параличи, парезы, как правило, сопровождающиеся нарастанием спастического мышечного тонуса и контрактур), 
• стволовые симптомы (нарушения глотания, невралгия тройничного нерва),
• чувствительные нарушения (особенный дискомфорт доставляют нейропатические боли), 
• тазовые нарушения (хронические и острые задержки мочеиспускания, наличие остаточной мочи в мочевом пузыре, задержки стула), 
• астено-невротический синдром (депрессия, нарушения сна). 

Все эти симптомы можно корректировать с помощью симптоматической терапии.

Двигательные нарушения (особенно сопровождающиеся спастическими состояниями, развитием контрактур) у пациентов с рассеянным склерозом корректируются, в первую очередь, подобранной физиотерапевтом терапией, упражнениями ЛФК, которые пациент выполняет сам либо с помощью инструктора. Этот вид терапии проводится у пациентов с относительно сохранными когнитивными функциями, пониманием обращенной речи. Основная задача врача и инструктора ЛФК в данном случае состоит в том, чтобы постепенно растягивать спастичные мышцы, так как это уменьшает спастику и увеличивает объем движений в суставах, а также в расширении двигательной активности, увеличении объема движений.

Упражнения подбирают в зависимости от степени пареза, спастики, общего состояния пациента и степени когнитивного снижения. В качестве лекарственной терапии применяются миорелаксанты (толперизон, тизалуд, баклосан) с подбором дозировок (см. таблицу во второй части статьи), иногда в виде сочетания разных групп препаратов.

Изредка таким пациентам проводится терапия в виде баклофеновой помпы либо хирургического вмешательства. Не стоит забывать о том, что глубокие двигательные нарушения, особенно в сочетании с контрактурами и невозможностью двигать конечностью в суставе, зачастую приводят к тому, что пациент вынужден длительное время находиться в кровати в одном положении.

Вследствие этого возникает и усугубляется пролежневый процесс. При лечении таких пациентов очень важно помнить о регулярных противопролежневых мероприятиях, как профилактических, так и лечебных. К профилактическим относятся: повороты в кровати, смена положения каждые два часа, массаж, тщательная гигиена. Следует  исключить многочасовое сидение пациента в инвалидном кресле. К лечебным мероприятиям относятся обработка уже существующих пролежней, работа над их полным заживлением.

Видео: Лечение тяжелых пролежнейО том, как избежать появления пролежней и как их лечить, если они уже появились, смотрите серию видеороликов. Они подготовлены специально для родственников тяжелобольных пациентов.

Нарушение глотания у пациентов с рассеянным склерозом — симптом, значительно снижающий качество их жизни. Многие пациенты отмечают у себя так называемое «поперхивание» при глотании: они подолгу могут держать пищу во рту, с трудом формируя пищевой комок. Многие отмечают преимущественное нарушение глотания жидкой либо твердой пищи.

Нарушения глотания неизбежно влекут за собой снижение массы тела человека и нутритивную недостаточность. У пациентов, которые большую часть времени лежат, высок риск аспирации, ведущей как к острому удушью (и, возможно, к летальному исходу), так и к возникновению аспирационной пневмонии, которая значительно усугубляет состояние больного.

В последние годы специалисты все чаще приходят к решению своевременно устанавливать гастростому пациентам с рассеянным склерозом. Гастростома позволяет качественно восполнять недостаток питательных веществ, подбирать правильное питание с достаточным калоражем и вводить его, в том числе, в ночные часы, не снижая качества жизни больного. 

Уход за гастростомой. Кормление через гастростомуОсновные правила и алгоритмы ухода за гастростомической трубкой, кожей вокруг стомы и полостью рта. Правила кормления через гастростому. Решение наиболее распространенных проблем.

Как следует питаться больным рассеянным склерозом?

Им необходим сбалансированный набор продуктов с достаточным количеством белка и пищевых волокон. При этом необходимо учитывать малоподвижный, как правило, образ жизни пациента, ограничить прием жирных, жареных, мучных блюд, а также легкоусваиваемых углеводов. Эти продукты способствуют набору лишнего веса, что, в свою очередь, еще больше ограничивает подвижность пациента и может вызвать излишнюю потливость, а это еще один фактор развития пролежней. 

Следует как можно дольше сохранять питание через рот, хотя бы малыми порциями, по настроению, особенно это касается любимых блюд и продуктов. В практике врача паллиативной помощи мы часто сталкиваемся с категорическим нежеланием пациента устанавливать гастростому, несмотря на многократное объяснение всех преимуществ этой манипуляции.

Пациенты боятся боли при проведении процедуры, боятся лишиться того удовольствия, которое они получают при приеме любимой пищи. В таком случае крайне важно соблюдать правила кормления пациента: строго в вертикальном положении, малыми порциями; важно следить за тем, чтоб пациент тщательно пережевывал пищу; если кормление осуществляет персонал (а зачастую так и бывает), обязательно контролировать, есть ли во рту остатки еды (особенно после завершения приема пищи); соблюдать гигиену полости рта.

Не стоит забывать о консультациях диетолога, который поможет подобрать калораж, определит необходимую степень загущения пищи, а также подберёт нутритивную поддержку (кремы, суфле, йогурты с повышенным содержанием белка, волокон и т.д).

Невралгия тройничного нерва и нейропатические боли встречаются у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом нечасто. Но если они есть, пациент сталкивается с ощутимым дискомфортом и снижением качества жизни.

В качестве лекарственной терапии основными препаратами являются главным образом препараты группы противосудорожных — прежде всего, карбамазепин, который подбирается индивидуально (см. таблицу во второй части статьи) и, как правило, имеет хороший клинический эффект. При упорных болях для усиления эффекта допустимо подключение антидепрессантов и нейролептиков.

При упорных болях, вызванных невралгией тройничного нерва, хороший клинический эффект дает оперативное вмешательство: оно позволяет полностью избавиться от болевых ощущений в случаях, когда лекарственная симптоматическая терапия неэффективна.

Тазовые нарушения у паллиативных пациентов с рассеянным склерозом встречаются нередко. Зачастую пациент сам отрицает какие-либо нарушения мочеиспускания, а на УЗИ мочевого пузыря определяется остаточная моча сразу после микции, при этом повторная попытка микции неэффективна.

Наличие остаточной мочи в мочевом пузыре чревато хроническим инфицированием мочеполовой системы, а в тяжелых случаях, при острой задержке мочеиспускания, и разрывом мочевого пузыря. Пациентам назначают блокаторы альфа1-адренорецепторов (омник) для постоянного приема в течение двух недель (см. таблицу), при необходимости назначается и антибактериальная терапия. После этого повторяют УЗИ и сравнивают количество остаточной мочи.

Как правило, такая терапия достаточно эффективна, однако в некоторых случаях количество остаточной мочи не меняется. В таком случае следующим шагом симптоматической терапии будет катетеризация (самокатетеризация, по возможности, либо катетеризация медицинским персоналом). После десяти-четырнадцати дней катетеризации и приема омника количество остаточной мочи уменьшается. Если этого не происходит, ставится вопрос о проведении эпицистостомии.  

Отдельно стоит упомянуть проблему задержек стула у пациентов с рассеянным склерозом. Причинами запоров у больных является как нейрогенное нарушение функции кишечника вследствие основного заболевания, так и малая подвижность, нарушения питания, недостаточный прием жидкости (зачастую пациенты сами ограничивают потребление жидкости из-за нарушения глотания и мочеиспускания).

Соответственно, рекомендуют подбирать пациентам правильное питание, устанавливать полноценный питьевой режим, в качестве лекарственной терапии использовать слабительные средства (см. таблицу), при необходимости применять очистительные клизмы.

Оптимальная частота дефекации у пациента должна составлять как минимум один раз в три дня, однако следует индивидуально подходить к проблеме. Если пациент испражняется реже и не чувствует в связи с этим дискомфорта, имеет смысл ограничиться коррекцией питания и питьевого режима.       

Нарушения настроения (тревожные расстройства, хроническая усталость в рамках астено-невротического синдрома, депрессия) и нарушения сна существенно снижают качество жизни пациента с рассеянным склерозом. Научно доказано, что депрессия чаще встречается у пациентов с рассеянным склерозом, чем с другими тяжелыми инвалидизирующими заболеваниями нервной системы, поэтому ее нельзя недооценивать.

Таким пациентам обязательно показана консультация психотерапевта с целью подбора препаратов для улучшения настроения и сна. Не стоит забывать о том, что пациенты с рассеянным склерозом с многолетним стажем испытывают дефицит общения, поскольку большую часть времени проводят дома, зачастую без возможности куда-то выбираться, встречаться с друзьями, проводить время с другими людьми.

Пациенты отмечают значительное улучшение состояния после прохождения курса реабилитации или курса лечения в паллиативном центре, потому что помимо подбора симптоматической терапии, проведения курсов лечебной физкультуры и физиотерапии они также могут сменить обстановку, пообщаться с другими пациентами. Всё это благоприятно сказывается на их общем состоянии.

Таким образом, длительность паллиативной стадии рассеянного склероза зависит от того, насколько агрессивно протекает болезнь, и от того, насколько качественно подобрана и тщательно выполняется симптоматическая терапия.

Помимо этого, важны  постоянный уход и помощь при самообслуживании, соблюдение гигиены, правильное кормление/приём пищи, противопролежневые мероприятия (лечебные и профилактические), а также своевременное привлечение специалистов (невролога, уролога, психотерапевта, физиотерапевта, диетолога и пр.) при необходимости.

Рассеянный склероз — это заболевание, которое требует сочетание лечения (куратива) и паллиатива для комфортного состояния больного. Нужно иметь в виду, что приём пациентом препаратов ПИТРС не является противопоказанием для получения паллиативного лечения.

Вторая часть статьи адресована специалистам, которые занимаются лечением рассеянного склероза. В ней автор приводит пример маршрутизации пациента, дает список и дозировку препаратов при РС и алгоритм действий пациента с рассеянным склерозом, которому впервые поставлен диагноз. 

Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.