Помощь для лежачих пациентов со СМА — Про Паллиатив

Помощь для лежачих пациентов со СМА

Основные проблемы и осложнения у лежачих пациентов со спинальной мышечной атрофией, решения этих проблем и планирование потомства при СМА в семье
Время чтения: 6 мин.
Поделиться
05 августа 2020
Поделиться
Содержание
Функциональные состояния и рекомендации
Лечение
Планирование будущего потомства

В предыдущей статье мы рассказали о типах спинальной мышечной атрофии, о том, каких специалистов нужно привлекать. Сегодня на примере лежачих пациенттов со СМА мы рассмотрим основные проблемы и осложнения при этом состоянии, что с ними делать, и как планировать потомство, если в семье уже родился ребенок со СМА. Это фаргмент брошюры, опубликованной на сайте фонда "Семьи СМА". Благодарим коллег за возможность публикации.

Функциональные состояния и рекомендации

Учитывая прогрессирующий характер болезни, объем медицинской помощи конкретному человеку, лучше всего выбирать, опираясь не на тип заболевания, а на функциональное состояние пациента ― оно определяется тем, какие физические способности у него сохранены. У разных типов СМА возраст достижения этих состояний разный, а рекомендации пациентам одинаковые. При этом важно учитывать индивидуальный характер течения болезни и особенности конкретного пациента.

Лежачие

Средний возраст наступления состояния: СМА I – с рождения; СМА II – старше 12 лет; СМА III – старше 30 лет.

ДВИЖЕНИЕ

Основные проблемы

  • Ограничение подвижности: самостоятельные движения минимальны или полностью отсутствуют;
  • Пролежни: риск возрастает с увеличением веса и возраста пациента;
  • Высокий риск развития контрактур и других деформаций, а также сколиоза;
  • Деформация грудной клетки;
  • Высокий риск развития артроза суставов;
  • Высокий риск развития остеопороза.

Вторичные осложнения

  • Болевой синдром;
  • Нарушение работы дыхательной системы;
  • Нарушение работы пищеварительной системы;
  • Нарушение работы системы кровообращения.

Диагностика нарушений опорно-двигательного аппарата

  • Требуется регулярный осмотр физического терапевта или ортопеда;
  • Снижение подвижности суставов – первый признак развития контрактур;
  • Покраснение кожи – первый признак появления пролежней;
  • Болевой синдром можно определить по жалобам пациента. Если у него нарушена речь, необходимо обращать внимание на невербальные признаки: выражение лица, движения тела, плач и невозможность утешить больного, стоны. Наиболее часто встречающиеся поведенческие реакции на хроническую боль: вынужденное положение, нежелание его менять, застывшее страдальческое или безучастное выражение лица, снижение интереса к происходящему вокруг, чрезмерно тихое поведение, повышенная раздражительность, сниженное настроение, расстройство сна, гнев, нарушение аппетита;
  • Симптомами артроза являются боль при нагрузке на сустав (утихает, когда сустав в покое), снижение его подвижности, хруст, напряжение мышц в области сустава. Периодически пораженный артрозом сустав может опухать, а со временем деформируется.

Способы решения

  • Правильное позиционирование позволяет обеспечить больному необходимый комфорт, снизить риск вторичных осложнений, развитие деформаций и контрактур, обеспечивает безопасность больного;
  • Использование специальных П-образных матрасов:
    - матрасы, наполненные просом, принимают форму тела больного, равномерно распределяют вес, помогают поддерживать правильное положение тела
    - матрасы, наполненные холофайбером, помогают поддерживать нужную позу;
  • Регулярная смена положения тела и массаж позволяют снизить или избежать появления пролежней;
  • Посильная физическая активность позволяет дольше сохранить имеющиеся у человека навыки. Возможна имитация естественных движений с помощью специальных тренажёров. Плавание помогает больному снизить влияние гравитации и позволяет совершать те движения, на выполнение которых на суше у него не хватает физических сил;
  • Предпочтение следует отдавать активным упражнениям, побуждая самого пациента выполнять доступный ему объем движений и применять методики, позволяющие увеличить их объем;
  • Для облегчения ухода за больным рекомендуется использовать специальные приспособления и средства: ортопедическая кровать, мультирол, электроподъёмник, кресло для купания и т.п.;
  • Переносить маленького ребенка нужно, положив его голову себе на плечо так, чтобы она не падала, а также обеспечивать антигравитационную позицию, чтобы снизить риск случайных аспираций. Для перемещения подростка и взрослого больного необходимо использовать специальные приспособления;
  • Использование ортопедических приспособлений позволит избежать или замедлить развитие деформаций и контрактур;
  • Рекомендуется использование специально подобранных и адаптированных технических средств реабилитации (ТСР), например, адаптированной коляски (в ряде случаев с электроприводом), вертикализатора;
  • Изменение положения тела в пространстве – важный механизм абилитации. Для того, чтобы это удавалось, применяются специальные опоры для сидения или стояния. Основной принцип - вертикализация по возрасту. Противопоказания – сильный сколиоз или контрактуры в ногах, большое количество мокроты;
  • Для снижения болевого синдрома, по назначению врача, может быть применена медикаментозная терапия.

Необходимое оборудование

Позиционирование

  • Просяные матрасы П-образной формы для детей до 110 см;
  • П-образные матрасы с холофайбером для больных выше 110 см;
  • Квадратная подушка с вырезом под ухо;
  • Функциональная кровать.

ТСР

  • Тренажёры активно-пассивного типа;
  • Вертикализатор;
  • Коляска (с электроприводом или без);
  • Ортопедическое кресло.

Ортопедия

  • Жесткий корсет;
  • Ортезы;
  • Туторы.

ДЫХАНИЕ

Основные проблемы

  • Слабость дыхательных мышц и деформации грудной клетки приводят к неполноценному самостоятельному дыханию и недостаточной вентиляции легких;
  • Нарушение функции кашля и вывода мокроты из дыхательных путей;
  • Нарушение глотания, опасность аспирации пищи и слюны, и, как следствие, высокий риск перекрытия дыхательных путей, гипоксии или удушья;
  • Во время респираторных заболеваний происходит сильный регресс дыхательной функции.
    Домой на инвазивной вентиляции легких — не страшно ли это?Заведующая отделением респираторной поддержки рассказывает, как готовится выписка домой человека, нуждающегося в искусственной вентиляции легких

Диагностика нарушений дыхания

  • Деформация грудной клетки;
  • Одышка, частое дыхание;
  • Посинение кожи в области носогубного треугольника и ногтей;
  • Уменьшение уровня кислорода в крови (падение сатурации);
  • Беспокойное поведение;
  • Для контроля динамики дыхательных функций необходима диагностика каждые 3-6 месяцев.

Основные диагностические процедуры

  • Ночная пульсоксиметрия;
  • Изменение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) (для пациентов старше 5-7 лет);
  • Чрескожная капнометрия;
  • Полисомнография;
  • Кардиореспираторный мониторинг.

Для контроля динамики дыхательных функций необходима диагностика каждые 3-6 месяцев.

Способы решения

  • Правильная поза – это залог безопасности и контроля над дыханием. Важно обеспечить антигравитационное положение больного, когда слюна будет вытекать изо рта под действием силы тяжести;
  • Ежедневное проведение дыхательной гимнастики с помощью мешка Амбу;
  • Важно обеспечивать проходимость дыхательных путей, при необходимости очищая их от мокроты;
  • Дренаж мокроты. Рекомендуется применение электроотсоса и откашливателя,или ручных техник откашливания в комбинации с мешком Амбу;
  • При нарушении глотания для снижения рисков аспирации и перекрытия дыхательных путей рекомендуется установка назогастрального зонда или гастростомы;
  • При наличии показаний может применяться вентиляция легких (инвазивная или неинвазивная);
Важно

Внимание! Применение кислорода без респираторной поддержки противопоказано при нервно-мышечных заболеваниях. Кислород может применяться только в экстренных ситуациях как краткосрочная мера либо в качестве паллиативной терапии при терминальных состояниях.

Необходимое оборудование (набор безопасности)

  • Мешок Амбу - для ежедневной дыхательной гимнастики и помощи в критических ситуациях;
  • НИВЛ. Аппараты неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ) или инвазивной вентиляции легких (ИВЛ) – для поддержки дыхания;
  • Электроотсос - для очистки верхних дыхательных путей от слюны и мокроты;
  • Откашливатель - для очистки нижних дыхательных путей;
  • Пульсоксиметр - для контроля за содержанием кислорода в крови.

ПИТАНИЕ

Основные проблемы

  • Риск аспирации (попадание пищи и слюны в дыхательные пути) при глотании;
  • Бульбарный синдром;
  • Рефлюкс;
  • Неполное открытие рта;
  • Нарушение глотания;
  • Недостаток веса;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Нарушение перистальтики.

Диагностика нарушений питания

  • Поперхивания;
  • Долгое кормление.

Способы решения

  • При невозможности сидеть, при приеме пищи угол подъема изголовья кровати должен быть не менее 30 градусов, в том числе, для предотвращения заброса содержимого желудка в пищевод и дыхательные пути;
  • Для детей со СМА 1 типа кормление лежа на боку (антигравитационное) наиболее безопасно;
  • При нарушении глотания для снижения рисков аспирации и перекрытия дыхательных путей рекомендуется установка назогастрального зонда или гастростомы;
  • Установка зонда или гастростомы при нарушениях глотания обеспечит получение организмом необходимого суточного количества пищи и питательных веществ
  • Дробное сбалансированное кормление каждые 3-4 часа;
  • Для устранения проблем с кишечником и других нарушений ЖКТ по назначению врача может быть применена медикаментозная терапия.

Необходимое оборудование

  • Гастростома;
  • Зонд.
Важно

Подробную информацию по двум другим категориям пациентов со СМА (сидячие, ходячие) вы можете найти на сайте спецпроекта фонда "Семьи СМА"

Лечение

Практический справочник пациента по правовым основам оказания медицинской помощи больным СМАВ этом справочнике представлены статьи и материалы по правовым основам оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов, требования к оформлению медицинской документации и ее формы, ответы на наиболее часто задаваемые вопросы.

Интеллект при болезни СМА остается полностью сохранным, он развивается так же, как у здоровых людей. Таким образом, несмотря на физические ограничения, дети могут жить полноценной жизнью: общаться, играть, заниматься физиотерапией, гулять.

На данный момент заболевание является неизлечимым. Специалисты разных стран работают над препаратами для лечения СМА, но пока что общедоступных лекарств, способных полностью излечить болезнь, не существует.

В конце 2016 года в мире появился первый препарат для лечения СМА – Спинраза (Нузинерсен). Это лекарственное средство позволяет замедлить прогрессирование болезни, а в некоторых случаях и улучшить состояние, но все же не излечивает заболевание полностью. В данный момент Спинраза еще не зарегистрирована на территории России – это дело ближайшего будущего.

Кроме того, сейчас в разработке сразу несколько инновационных препаратов для лечения СМА, которые находятся на стадии клинических испытаний. Подробную и актуальную информацию об этом можно найти на сайте Фонда «Семьи СМА» в разделе «Исследования».

Тем не менее уже сейчас мы можем сделать многое, и с помощью симптоматической терапии и разнообразных поддерживающих методик замедлить прогрессирование болезни и в некоторых случаях предупредить развитие осложнений.

Планирование будущего потомства

Многие родители после того, как в семье появился ребенок со СМА, боятся повторения ситуации и не решаются планировать увеличение потомства. Чтобы избежать болезни СМА у следующего ребенка, можно провести пренатальную диагностику (она позволяет выявить заболевание на раннем сроке беременности) или воспользоваться методом ЭКО с отбором здорового эмбриона (ЭКО + ПГД — преимплантанционная генетическая диагностика).

Существует два вида пренатальной диагностики:

Биопсия ворсин хориона — обследование проводится на 10-12 неделе беременности. Извлекаются образцы тканевых выступов, формирующих плаценту. Клетки исследуются на генетические нарушения. Риск составляет 1 из 100 или 1 %.

Амниоцентез — обследование проводится после 14 недели беременности. Производится забор амниотической жидкости, содержащей клетки плода. Клетки исследуются на генетические нарушения. Риск составляет 1 из 200 или 0,5 %.

Важно

Если в семье два носителя, то вероятность рождения ребенка со СМА — 25% при каждой беременности

Риски у родителей-носителей СМА:

  • 25% - рождение ребенка, пораженного СМА;
  • 50% - рождение ребенка-носителя СМА;
  • 25% - рождение здорового ребенка.

При планировании будущего ребёнка необходима консультация генетика.

Мы выложили список организаций, которые помогают семьям, где есть ребенок или взрослый со спинальной мышечной атрофией. Вы найдете его по ссылке.

Более подробную информацию вы найдете на сайте благотворительного фонда "Семьи СМА" и их специального проекта о жизни со спинальной мышечной атрофией. Спецпроект предназначен тем, кто столкнулся с диагнозом СМА и хотел бы узнать все самое важное об этой болезни: к каким специалистам и куда обращаться, как ухаживать, за чем следить, о чем помнить, какая терапия существует на сегодняшний день. 

Поделиться
05 августа 2020
Поделиться

Горячая линия помощи неизлечимо больным людям

Если вам или вашим близким срочно необходимо обезболивание, помощь хосписа, консультация по уходу или поддержка психолога.

8-800-700-84-36

Круглосуточно, бесплатно

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Неврологические проблемы
Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Подробнее
Неврологические проблемы
Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Вакцинация при миодистрофии Дюшенна

Особенности вакцинации детей с этим редким заболеванием, прием кортикостероидов и прививки

Подробнее
Всем
Вакцинация при миодистрофии Дюшенна

Особенности вакцинации детей с этим редким заболеванием, прием кортикостероидов и прививки

Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Подробнее
Всем
Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ): ожидания и реальность

Как устроены наши легкие, чего ожидать от неинвазивной вентиляции легких, каким образом аппараты НИВЛ помогают дышать

Подробнее
Важно
Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ): ожидания и реальность

Как устроены наши легкие, чего ожидать от неинвазивной вентиляции легких, каким образом аппараты НИВЛ помогают дышать

Ребенку с инвалидностью скоро исполнится 18 лет. Как правильно подготовиться?

Статус ребенка-инвалида и инвалида-взрослого сильно различаются. Чтобы не оказаться в трудной ситуации, надо подготовиться к совершеннолетию заранее.

Подробнее
Важно
Ребенку с инвалидностью скоро исполнится 18 лет. Как правильно подготовиться?

Статус ребенка-инвалида и инвалида-взрослого сильно различаются. Чтобы не оказаться в трудной ситуации, надо подготовиться к совершеннолетию заранее.

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ): ожидания и реальность

Как устроены наши легкие, чего ожидать от неинвазивной вентиляции легких, каким образом аппараты НИВЛ помогают дышать

Подробнее
Симптоматическое лечение
Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ): ожидания и реальность

Как устроены наши легкие, чего ожидать от неинвазивной вентиляции легких, каким образом аппараты НИВЛ помогают дышать

Ребенку с инвалидностью скоро исполнится 18 лет. Как правильно подготовиться?

Статус ребенка-инвалида и инвалида-взрослого сильно различаются. Чтобы не оказаться в трудной ситуации, надо подготовиться к совершеннолетию заранее.

Подробнее
Права пациента
Ребенку с инвалидностью скоро исполнится 18 лет. Как правильно подготовиться?

Статус ребенка-инвалида и инвалида-взрослого сильно различаются. Чтобы не оказаться в трудной ситуации, надо подготовиться к совершеннолетию заранее.

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Подробнее
Неврологические проблемы
Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА - редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам - читайте в статье

Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Подробнее
Психология
Мне не раз говорили: «Ты инвалид, у тебя не может быть семьи»

Мужчина с диагнозом спинальная мышечная атрофия - о борьбе за полноценную жизнь

Вакцинация при миодистрофии Дюшенна

Особенности вакцинации детей с этим редким заболеванием, прием кортикостероидов и прививки

Подробнее
Паллиативная помощь детям
Вакцинация при миодистрофии Дюшенна

Особенности вакцинации детей с этим редким заболеванием, прием кортикостероидов и прививки

Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Подробнее
Симптоматическое лечение
Рекомендации для пациентов, получающих респираторную поддержку дома во время пандемии COVID-19

Что делать, если установлена трахеостома, как часто обрабатывать и менять расходники для устройств искусственной вентиляции легких, о чем позаботиться, если все-таки нужно обратиться в больницу

Портал «Про паллиатив» — крупнейший информационный проект в стране, посвященный помощи неизлечимо больным людям и их родным Мы помогаем родственникам тяжелобольных людей разобраться в том, как ухаживать за ними дома, как добиться поддержки от государства и как пережить расставание, а медикам — пополнять свои знания о паллиативной помощи.

Почему это важно